2020儿科主治医师考试第十一章考点：癫痫

简单部分运动性发作

①表现为癫痫灶对侧肢体或面部抽搐，发作时意识不丧失
②口、唇、拇指、食指最常受累
③若局限性癫痫灶的异常放电由一侧扩散至对侧大脑半球，则抽搐变为全身性，并有意识丧失，称为继发性泛化
④Todd麻痹：限局性发作之后，受累部位可能出现一过性麻痹，持续几分钟至几小时

复杂部分性发作

①包括两种及两种以上简单部分性发作，并有程度不等的意识障碍及自动症
②发作时常有精神、意识、运动、感觉及自主神经等方面症状
③可持续数分钟至数小时。常伴自动症，即在意识混沌情况下出现的无目的、无意义、不合时宜的不自主动作，发作后不能回忆

全身性强直-阵挛发作

①又称大发作
②表现为突然意识丧失，随即全身强直阵挛性抽搐
③伴呼吸暂停、发绀、瞳孔散大，发作持续1～5分钟，发作后嗜睡。婴幼儿期典型的大发作少见

肌阵挛发作

①表现为某个肌肉或肌群突然、快速、有力的收缩，引起一侧或双侧肢体抽动，抽动时手中物品落地或摔出
②躯干肌肉受累表现为突然用力点头、弯腰或后仰
③站立时发作常猛然倒地，可伤及头部、前额、下颌、嘴唇或牙齿

小儿良性癫痫伴中央颞部棘波

①是小儿时期常见的癫痫综合征之一，约占小儿癫痫的1/5，有遗传倾向，大多在5～10岁起病
②癫痫发作与睡眠关系密切，呈简单部分运动性发作，常泛化成全身性发作。不影响智力发育
③脑电图背景正常，有高幅中央、中颞区尖波或棘波，慢波睡眠期发放显著加多
④预后良好，多于15岁前停止发作

儿童失神癫痫

①有遗传倾向，多在5～7岁起病，发作频繁，但智力正常
②典型失神发作时突然中止正在进行的活动而凝视，一般持续5～15秒恢复，可继续发作前的活动，患儿对发作不能回忆
③发作时EEG呈典型的弥漫性对称、同步的每秒3次棘慢综合波。发作可由过度换气诱发。可伴全身性强直阵挛发作

婴儿痉挛

①绝大多数为症状性，多在3～8个月起病，发作时突然头与躯干前屈，似点头状，可连续出现数次至几十次痉挛发作
②少数可突然头与躯干背屈，发作时可有尖叫或微笑，双臂前举，呈拥抱状
③绝大多数病例智力显著迟滞。脑电图背景波正常节律完全消失，有持续高幅不同步不对称的慢波，杂以尖波、棘波或多棘波，称高峰失律

Lennox-Gastaut综合征

①起病多在2～5岁，常见肌阵挛、强直、失张力及非典型失神等多种发作，也可有大发作。发作频繁，并常因跌倒而受伤
②智力发育落后或倒退。半数以上有脑损伤的历史，部分可由婴儿痉挛症演变而来。本型多数治疗困难，预后不良
③脑电图背景波异常，并有多灶性1.5～2.5次/秒棘慢综合波

获得性癫痫性失语

①1.5～13岁起病（4～9岁多发），病前发育正常，逐渐发生听觉失认，导致失语。3/4病例伴惊厥发作
②有多动、暴躁等行为异常，智力一般正常。至青春期癫痫发作大多缓解，但常遗留不同程度的语言障碍，5岁以内起病者语言障碍尤为严重。抗痫药物对癫痫发作有效，对失语和行为异常无明显影响
③脑电图背景正常，有单或双侧多灶棘或棘慢波发放，慢波睡眠期痫样放电显著增多

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