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2020儿科主治医师考试第十章考点:溶血尿毒综合征

来源:中华考试网    2019-11-22   【

  第十五节 溶血尿毒综合征

  一、概述

  溶血尿毒综合征是以微血管溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为主要表现的综合征,为小儿时期(尤其是婴幼儿)急性肾衰竭的常见病因。

  腹泻后HUS

  无腹泻HUS

  二、病因、发病机制

  D+HUS与感染有关,特别是与能产生志贺菌样毒素的大肠杆菌O157:H7、志贺痢疾杆菌有关。

  发病机制的主要环节是血管内皮的损伤,继之于损伤处血小板聚集、微血栓形成,引发了主要由血小板消耗而致的血小板减少和血管内红细胞破坏的溶血性贫血。

  三、临床表现

  D+HUS以婴幼儿多见,夏季较多见,偶有小流行。

  前驱病期胃肠炎表现,即腹泻(水样便或血水样便)、腹痛、呕吐、发热,病程数日。少数以呼吸道感染作为前驱病

  于前驱病5~10天后突发苍白,可有轻度黄疸、皮肤黏膜出血,尿色改变(血尿、酱油色尿)进而水肿高血压尿量减少,部分患儿发展至少尿、无尿

  严重病例发生神经系症状(抽搐、昏迷)

  四、实验室检查

血常规

·红细胞和血红蛋白减少,一般呈中至重度贫血
·网织红细胞增多。末梢血片可见形态异常的破碎红细胞(盔甲形、三角形、芒刺形等)
·血小板减少白细胞计数多升高,以中性粒细胞为主

尿常规

·尿检一般有轻至中度蛋白尿、血尿和管型尿

血生化

·有程度不等的肾功能减退,直至急性肾衰竭的改变

便常规

·对有腹泻的HUS患儿均应进行大便培养,检测有无致病菌,如大肠杆菌,并进行分型

其他检查

·Coombs试验阴性,血中乳酸脱氢酶常增高。此外应进行补体检查

肾脏病理

·为血栓性微血管病的改变
·血管内皮细胞肿胀,内皮下区增宽,有纤维素样物质和脂质沉积,甚至呈节段的假双轨样改变。小动脉有微血栓形成,肾皮质有点状缺血坏死
·免疫荧光有非特异的IgM和C3沉积

  五、诊断及鉴别诊断

诊断

·腹泻为前驱病史
·实验室检查
·微血管性溶血性贫血,血小板减少,急性肾功能减退

鉴别

·需与兼有肾损害及血小板减少的全身性疾病鉴别
·需与D-HUS鉴别

  六、治疗

  本病应给予综合治疗。积极治疗急性肾衰竭,部分患儿需行透析治疗。

  血红蛋白低于60g/L应给予输血,最好应用新鲜洗涤红细胞。每次2.5~5.0ml/kg缓慢输注。一般不主张输注血小板。

  控制高血压,改善微循环。

  输注新鲜冰冻血浆、血浆置换用于重症。

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