第十五节 小儿恶性淋巴瘤
一、概述
原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，好发于5～12岁儿童。约占小儿时期肿瘤发病的第三位。
本病病因尚未明了，目前认为与病毒感染(尤其是EB病毒感染)、机体免疫功能缺陷及遗传素质有关。
根据细胞类型分为两大类：
①霍奇金病(HD)，约占40%;
②非霍奇金淋巴瘤(NHL)，约占60%。
二、临床表现
主要取决于病理分型、原发肿瘤的部位、受累器官的不同、疾病的早晚等因素。
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霍奇金病-临床表现 | |
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全身症状 |
发热、盗汗、食欲不振、体重减轻等 |
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原发病灶表现 |
颈淋巴结无痛性肿大，少数原发纵隔淋巴结；初起柔软，可活动，无触痛，不粘连；后期粘连 |
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局部压迫症状 |
压迫颈交感神经（Horner）;压迫喉返神经；以及其他组织 |
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结外器官肿瘤转移症状 |
1/4诊断时就有转移 |
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霍奇金病-临床分期 | |
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Ⅰ期 |
单个淋巴结区（Ⅰ）或单个淋巴结外器官受累（ⅠE） |
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Ⅱ期 |
横膈同侧两组或多组淋巴结受累（Ⅱ），或局限器官受累加横膈同侧一组或多组淋巴结受累（ⅡE） |
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Ⅲ期 |
横膈两侧淋巴结区受累（Ⅲ），或伴有局限性结外器官受累（ⅢE），或伴脾受累（Ⅲs） |
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Ⅳ期 |
单个或多个结外器官广泛性受累，伴或不伴淋巴结肿大 |
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非霍奇金淋巴瘤-临床表现 | |
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全身症状 |
发热、疲乏、苍白、食欲不振、消瘦等。病情进展快 |
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原发病灶表现 |
淋巴结呈无痛性肿大 |
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肿瘤转移表现 |
易向远处淋巴结或结外器官转移，出现相应症状 |
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伯基特（Burkitt）淋巴瘤 |
未分化型淋巴瘤，易侵犯面部、颌骨，表现为牙龈肿、脱牙、鼻堵、眼球突出等，很少侵犯肝、脾或外周淋巴结 |
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Ⅰ期 |
单个淋巴结（或结外肿瘤）而无纵隔或腹部受累 |
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Ⅱ期 |
横膈同侧2个或2个以上淋巴结受累，原发于回盲部肿瘤属Ⅱ期 |
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Ⅲ期 |
①肿瘤累及横膈两侧；②所有原发胸内肿瘤；③所有广泛性腹内肿瘤；④所有硬膜外或椎旁肿瘤 |
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Ⅳ期 |
任何上述病变伴中枢神经系统和（或）骨髓受累 |
三、诊断与鉴别诊断
1.怀疑
原因未明的持续性颈淋巴结无痛性肿大，以及其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大。
2.确诊靠病理活检
3.根据组织细胞形态做病理分型
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霍奇金病 |
①淋巴细胞为主型； |
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非霍奇金淋巴瘤 |
①淋巴母细胞型； |
4.其他检查
血象、骨髓象、瘤细胞免疫学检查，染色体检查以及影像学检查(B超、X线、CT等)对诊断均有辅助意义。
5.鉴别诊断
注意和其他恶性肿瘤淋巴结转移、组织细胞坏死性淋巴结炎、淋巴结结核等鉴别。
四、治疗原则
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霍奇金病 |
分期治疗： |
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非霍奇金淋巴瘤 |
化学治疗： |
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