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2020儿科主治医师考试第九章知识点:急性白血病

来源:中华考试网    2019-10-28   【

第十四节 急性白血病

  一、概述

  造血系统的恶性增生性疾病。

  造血组织中某一血细胞系统过度增生、进入血流并浸润到各组织和器官,从而引起一系列临床表现。

  小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。任何年龄均可发病。小儿白血病中90%以上为急性白血病,慢性白血病仅占3%~5%。

  二、病因及发病机制

病因

发病机制

尚未完全明了

尚未完全明了

①病毒感染;
②物理和化学因素:电离辐射,苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病;
③遗传素质

①原癌基因转化为癌基因。
②抑癌基因畸变,失去其抑癌活性,造成癌细胞异常增殖而发病。
③细胞凋亡受抑,细胞没有正常凋亡而继续增殖导致恶变

  三、分类和分型

 

急性淋巴细胞白血病分型

形态学分型(FAB分型)

L1型,L2型,L3型

免疫学分型

T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)
B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)
①早期前B细胞型;②普通B细胞型
③前B细胞型;④成熟B细胞型

细胞遗传学改变

①染色体数目异常;②染色体核型异常

分子生物学分型

①Ig重链(IgH)基因重排
②T淋巴细胞受体基因(TCR)片段重排
③AL表达的相关融合基因等

临床分型

①低危ALL(LR-ALL);②中危ALL(MR-ALL)
③高危ALL(HR-ALL)

急性非淋巴细胞白血病分型

形态学分型(FAB分型)

①原粒细胞白血病未分化型(M1);
②原粒细胞白血病部分分化型(M2);
③颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3);
④粒-单核细胞白血病(M4);⑤单核细胞白血病(M5);
⑥红白血病(M6);⑦急性巨核细胞白血病(M7)

免疫学分型

M1~M5型可有CD33、CD13、CD14、CD15、MPO(抗髓过氧化物酶)等髓系标志中的1项或多项阳性。M6可见血型糖蛋白A阳性,M7可见血小板膜抗原Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)阳性、(或)CD41、CD68阳性

细胞遗传学改变

常见的核型改变有t(9;22)、t(8;21)、t(15;17)等

分子生物学分型

常见的融合基因如BCR-ABL(M1)、ANLL1-ETO(M1M2)、PML-RARa(M3)、CBF-MYH11(M4)、HRX(MLL,ALL-1)(M4、M5)等

  四、临床表现

起病

大多较急,少数缓慢
早期症状:面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下,鼻衄或齿龈出血等
少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状

发热

起病时有发热,热型不定,可低热、不规则发热、持续高热或弛张热,一般不伴寒战

贫血

出现较早,随病情发展而加重,表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等

出血

以皮肤和黏膜出血多见,表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血,消化道出血和血尿。偶有颅内出血,为引起死亡的重要原因之一

白血病细胞浸润

肝、脾、淋巴结肿大,以急性淋巴细胞白血病显著
骨和关节浸润 表现为骨痛、关节痛、胸骨压痛
中枢神经系统浸润 即中枢神经系统白血病(CNSL),多见于急淋
睾丸浸润 即睾丸白血病(TL)
其他器官浸润 如皮肤浸润、心脏浸润、消化系统浸润、肾脏浸润、齿龈和口腔黏膜浸润等

  五、实验室检查

血象

正细胞正血色素性贫血,网织红细胞数大多较低,少数正常
白细胞数增高者约占50%以上
白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数
血小板减少

骨髓象

确立诊断和评定疗效的重要依据
典型的骨髓象为该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生
幼红细胞和巨核细胞减少

组织化学染色

可以协助鉴别细胞类型

  六、诊断和鉴别诊断

诊断

典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断

鉴别诊断

再生障碍性贫血
传染性单核细胞增多症
类白血病反应
风湿性关节炎

  七、治疗

  急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法。

  治疗原则:

  >>要早期诊断、早期治疗;

  >>严格区分白血病类型,选用不同的化疗药物联合治疗

  >>早期予连续强烈化疗;

  >>长期治疗,交替使用多种药物。

  连续完全缓解2.5~3.5年者方可停止治疗。

支持疗法

防治感染

保护性环境隔离对防止外源性感染具有较好效果

输血和成分输血

明显贫血者可输给红细胞;因血小板减少而致出血者,可输浓缩血小板。有条件时可酌情静脉输注丙种球蛋白

集落剌激因子

化疗期间如骨髓抑制明显者,可予以G-CSF、GM-CSF等集落刺激因子

高尿酸血症的防治

多喝水以利尿,可口服别嘌呤醇

其他

增加营养、卧床休息、口腔卫生,防止感染和黏膜糜烂

化学药物治疗

诱导治疗

患儿能否长期无病生存的关键,需联合数种化疗药物

巩固治疗

ALL:CAM

预防髓外白血病

三联鞘内注射:MTX+Ara-C+Dex

维持和加强治疗

ALL:6-MP+MTX
总疗程2.5~3.5年

造血干细胞移植(HSCT)

不仅可提高患儿的长期生存率,而且还可能根治白血病

HSCT多用于急性非淋巴细胞白血病和部分高危型急性淋巴细胞白血病患儿

一般在第1次化疗完全缓解后进行,其5年无病生存率为50%~70%

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