第七节 心肌病
一、分类
二、临床表现
1.扩张性心肌病
①起病缓慢，进展缓慢，轻重不一
②早期无症状，剧烈运动后心慌气促
③随着心功能减退进行性加重，有劳累感，乏力，心悸和气促
④体循环或者肺循环栓塞(脑栓塞，下肢栓塞，肺栓塞)
2.肥厚性心肌病
①家族史
②可无临床症状，有的可猝死
③1岁以下婴儿表现心力衰竭，出现呼吸心率增快，水肿，肝大、喂养困难和生长发育落后
④年长儿因为左室流出道梗阻和心肌缺血出现胸痛，呼吸困难，晕厥和猝死
⑤梗阻型心肌病和特发性主动脉瓣下狭窄病例，心前区Ⅱ～Ⅳ/Ⅵ级杂音，蹲踞时减轻
3.限制型心肌病
①最少见;
②一般在青春期后发病，男性居多;
③临床上在晚期与缩窄性心包炎相似。
三、诊断
三、诊断-心电图和X线
|
扩张型 |
无特异性，窦速最常见 |
心影显著增大，左房左室为主，博动减弱 |
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肥厚型 |
左室肥厚 |
心影正常或增大，左房左室为主 |
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限制型 |
P波增高增宽，有切迹，左右心房均增大 |
心影轻至中度扩大，两侧心房扩大 |
三、诊断-超声心动图
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扩张型 |
左房左室扩大，左室射血分数降低，二维超声提示心搏微弱，少数可有附壁血栓，心包有积液 |
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肥厚型 |
室间隔和心室壁肥厚，心室腔缩小，有的左室流出道狭窄 |
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限制型 |
心内膜超声反射增强增厚，左右心房明显扩大，心室腔无增大 |
心内膜活检
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扩张型 |
心肌细胞增大和纤维增生，淋巴细胞浸润很少 |
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肥厚型 |
心肌肥厚和肌束排列紊乱，纤维化明显形成瘢痕 |
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限制型 |
血管周围嗜酸性粒细胞浸润，空泡样改变，心内膜增厚，纤维化 |
四、治疗原则
扩张型心肌病：主要针对充血性心力衰竭治疗，包括控制心律紊乱和减少血栓形成。
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