2020年儿科主治医师考试第八章知识点：先天性心脏病

　　四、法洛四联症

　　1.概述：法洛四联症是1岁以后小儿最常见的青紫型先天性心脏病。

　　肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄。

　　2.病理生理

　　由于肺动脉口狭窄，血液从右心室进入肺循环受阻，引起右心室的肥厚以及右心室压力增高。右心室的静脉血部分射入骑跨的主动脉，导致青紫。同时因肺循环的血流减少更加重了青紫的程度。

　　3.临床表现

　　动脉导管的关闭和右室漏斗部的狭窄随年龄增长而逐渐加重，往往生后半年青紫日益明显，并出现杵状指(趾)。

　　因血氧含量下降活动耐力差，啼哭、情绪激动、体力活动时即可出现气急及青紫加重。

　　年长儿行走后有蹲踞症状，婴儿期发绀者喜采用胸膝卧位。

　　常考点：

　　婴儿有时在吃奶或哭闹后可出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然晕厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起暂时性肺动脉口梗阻，使脑缺氧加重所致。

　　法洛四联症可并发脑血栓、脑脓肿及感染性心内膜炎。

　　体格发育多落后。体检时胸骨左缘中部可闻及Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱或响亮单一。

　　4.诊断

　　①心电图检查电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现S-T段和T波异常，亦可见右心房肥大。

　　②X线胸片心脏大小正常或稍增大心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心脏，肺门血管影缩小，两侧肺野透亮度增加。侧支循环丰富者两肺肺野呈现网状血管影。

　　肺动脉段凹陷，肺门血管影缩小，两侧肺野透亮度增加。

　　③超声心动图主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽。右室室壁与室间隔呈对称性增厚，右室流出道狭窄，左室内径缩小。彩色多普勒血流显像可见室间隔水平呈双向分流，右室将血流直接注入骑跨的主动脉。

　　5.治疗：需行根治手术。

　　随堂小练：

　　患儿，女，3岁。生后发现口唇青紫，活动后加剧，半年内曾昏厥2次，均于清晨或哭吵后发作，经2～3分钟自行恢复。今晨又出现昏厥，持续5分钟，即来急诊。查体：神志不清，发绀明显，血压10/7kPa，心率每分钟102次，胸骨左缘第2～3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱，轻度杵状指。

　　五、肺动脉狭窄

　　1.概述：以肺动脉瓣狭窄最常见。

　　2.病理生理

　　肺动脉狭窄，右心室排血受阻，收缩期负荷加重，致右室压力增高，右心室出现代偿性增厚。右室代偿失调后可出现右心衰竭右房压力增高。如肺动脉狭窄极其严重，临床上可出现发绀，这是由于右心房压力升高通过房间隔缺损或未闭的卵圆孔产生右向左分流。

　　3.临床表现：症状和狭窄的严重程度及年龄有关

　　轻度狭窄者一般不影响生长发育。心脏可见心前区隆起，胸骨左缘下方搏动较强。肺动脉瓣区可扪及收缩期震颤，并可闻及Ⅱ～Ⅳ级收缩期喷射性杂音，向颈部传导。肺动脉瓣区第二心音减低。如右心室衰竭发生，可有颈静脉怒张、肝大、下肢水肿。

　　4.诊断

　　5.治疗

　　六、完全性大动脉转位

　　1.概述：完全性大动脉转位是新生儿及婴儿期常见严重的青紫型先天性心脏病，主要畸形为主动脉出自于右心室，肺动脉出自于左心室其发病率占先天性心脏病的10%。若不及时治疗，30%死于出生后1周，90%死于1岁以内。

　　2.病理生理：两个循环各行其道

　　只有在两个循环之间存在着通道(室缺、房缺或动脉导管未闭)方有血流进行交换，才能存活。

　　3.临床表现：出生体重往往大于正常

　　如有粗大的动脉导管未闭或大型室间隔缺损，青紫可不严重而心力衰竭成为主要问题。

　　完全性大动脉转位伴有大型室间隔缺损者可在心前区闻及全收缩期杂音;仅有半数以下大型动脉导管未闭呈现连续性杂音。

　　4.诊断

　　5.治疗：新生儿期施行一期性解剖根治术Jatene手术

　　即将主动脉和肺动脉在根部截断、换位，使大动脉的解剖位置得到纠正

　　七、房室隔缺损

　　1.概述：房室隔缺损指二尖瓣与三尖瓣在间隔左右附着连接的位置上下差异部的间隔缺损。

　　由于心房心室水平都有分流，且又有房室瓣反流，所以症状较重。先天愚型伴发房室隔缺损者较常见。

　　2.病理生理

　　由于心房、心室水平均存在大量左向右分流，因此易早期引起肺血管阻力升高和心力衰竭，晚期梗阻性肺动脉高压时出现右向左分流。

　　3.临床表现

　　4.诊断

　　5.治疗

　　患儿多在婴儿期夭折，能活至2岁后者多已发生梗阻性肺动脉高压，所以尽早根治手术。

　　八、主动脉缩窄

　　1.概述

　　主动脉缩窄指主动脉有一局限的束腰样狭窄，其内且有隔膜的“搁板”或一小段管道样狭细。缩窄部位几乎集中在动脉导管的开口或其上至锁骨下动脉的一段。

　　2.生理病理

　　缩窄前(上肢)的高血压与其后(下肢)的低血压为必有。

　　主动脉缩窄所致的左室和主动脉高压可使室缺或动脉导管的左向右分流量大增;如果右室通过动脉导管供应下肢血供，则肺动脉压力必定很高。所以，左右心室前后负荷均增高，心力衰竭不可避免。

　　3.临床表现

　　三、动脉导管未闭

　　1.概述：为小儿先天性心脏病常见类型，占先天性心脏病发病总数的15%。出生后，动脉导管渐渐关闭，80%婴儿生后3个月解剖学关闭。

　　2.病理生理：左向右分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。

　　由于主动脉在收缩期和舒张期的压力超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重。

　　动力性肺动脉高压---阻力性肺动脉高压，右心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压超过主动脉压时，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性青紫(两下肢青紫较著，左上肢有轻度青紫，右上肢正常)。

　　重点概念：

　　差异性青紫：两下肢青紫较著，左上肢有轻度青紫，右上肢正常。

　　4.诊断

　　①心电图

　　分流量大者可有不同程度的左心室肥大，左心房肥大，显著肺动脉高压者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。

　　②X线检查

　　动脉导管细者心血管影可正常。分流量大者示心胸比例增大，左心室增大心尖向下扩张，左心房亦轻度增大，肺血增多，肺动脉段突出，肺门血管影增粗。梗阻性肺动脉高压时，肺门处肺动脉总干及其分支扩张，而远端肺野肺小动脉狭小，主动脉弓影正常或突出。

　　③超声心动图

　　对诊断极有帮助。可以直接探查到未闭合的动脉导管。

　　5.治疗

　　4.诊断

　　5.治疗

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