2020年儿科主治医师考试第三章复习讲义：肝脾大

肝脾大的病因

感染性疾病

各种病毒、细菌、寄生虫、螺旋体等引起
传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、先天性风疹征、伤寒、感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、血吸虫、钩体病、弓形虫病等

代谢性疾病

肝豆状核变性、尼曼匹克病、戈谢病、肝糖原累积病、半乳糖血症、酪氨酸血症、黏多糖病等

血液病

营养性贫血、溶血性贫血、真性红细胞增多症、真性血小板增多症等

组织增生及肿瘤

朗格汉斯组织细胞增生症、白血病、淋巴网状肉瘤及恶性组织细胞增生症等

结缔组织病

红斑狼疮、结节性多动脉炎、全身性类风湿关节炎

其他

结节病、淀粉样变、慢性肉芽肿、遗传性毛细血管扩张症、大理石骨病及维生素A中毒等

肝脏大的病因

感染性

细菌性肝脓肿、胆道感染、肝结核、病毒性肝炎、华支睾吸虫病、阿米巴肝脓肿、肝包虫病等

心脏疾病

充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎

肝硬化

血管性、胆汁性或坏死性肝硬化早期

代谢性疾病

肝豆状核变性、肝糖原累积症、脂肪肝，维A中毒

先天畸形

先天性胆道闭锁

肿瘤及囊肿

肝血管瘤、多发性肝囊肿、肝癌

原因不明

抗膜蛋白酶缺乏症

脾脏大的病因

感染性

脾脓肿、脾结核、慢性疟疾、黑热病、新生儿血栓性静脉炎等

肿瘤及囊肿

脾囊肿、血管瘤、淋巴管瘤等

各种溶血性贫血

门静脉高压

班替综合征、脾功能亢进等

轻度

肝在锁骨中线肋缘下3cm以内

中度

肝在肋下3cm以上至脐

重度

肝超过脐水平

极重度

肝脏大多已入骨盆、并横过中线

一度

质软如唇

正常肝脏

二度

质硬如鼻

急性感染、脂肪肝

三度

质硬如额

肝硬化、慢性淤血、晚期血吸虫、恶性肿瘤、白血病

实验室及辅助检查

一般

血常规；尿常规、尿二胆检查；大便潜血试验等

血生化

肝功能、血糖、糖耐量、血脂、蛋白电泳等

血

血培养或骨髓培养

镜检查

乙状结肠镜检查

X线检查

排除肺部疾病、膈下脓肿

影像学检查

B超、CT等

放射核素

胶体金198肝扫描；胶体金198肝血流量测定
胶体锝99m扫描

感染性疾病

病毒性肝炎

肝脾轻中度肿大、流行病史、肝功异常、肝炎病毒血清学检测

巨细胞病毒感染

先天性感染多见黄疸、肝脾大、皮肤紫癜、肌无力和特征的脉络膜视网膜炎

传染性单核细胞增多症

发热、咽炎、淋巴结肿大、肝脾大、异型淋巴细胞占10%以上

败血症

发热、肝脾大、可有原发感染灶、血培养阳性

伤寒、副伤寒

发热、肝脾大、玫瑰疹、相对缓脉、白细胞减少、血培养早期阳性、肥达试验效价增高

细菌性肝脓肿

继发于新生儿脐炎或败血症。肝区B超

弓形虫病

先天感染可见肝脾大、黄疸、皮疹、血小板减少、脑炎以及脉络膜视网膜炎

钩端螺旋体病

疫水接触史、发热、腓肠肌痛、肝中度大

血液病

溶血性贫血

溶血性黄疸、血红蛋白尿

营养性缺铁性贫血

小细胞低色素性贫血、有喂养不当史

营养性巨幼红细胞性贫血

神经症状、大细胞性贫血、骨髓检查有巨幼红细胞

白血病

血象和骨髓检查有白血病细胞

慢性缩窄性心包炎

葡萄球菌或结核菌引起

肝硬化

肝脾大、脾大更明显

代谢性疾病

1.肝豆状核变性，角膜色素环、尿铜及血浆铜蓝蛋白测定
2.肝糖原累积病，肾上腺素试验可辅助诊断
3.戈谢病，特殊的戈谢细胞
4.黏多糖病，侏儒，智力落后，丑陋面容

组织细胞增生症

1.勒-雪病，淋巴结活检、皮疹压片
2.韩-薛-柯病　肝脾大，颅骨缺损，多渴，多尿，眼球突出，颅骨X线检查、淋巴结活检、骨髓检查可确诊

病因处理

抗感染、保肝退黄、纠正贫血等

切脾

脾功能亢进明显者

硬化剂

食管静脉曲张

化疗

白血病及肿瘤患者

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