溶血性贫血概论
一、概述
是由于各种原因导致红细胞寿命缩短,红细胞破坏加速,而骨髓造血增强但不足代偿红细胞消耗所致的一组贫血。
二、病因和类型
三、临床表现
急性溶血性贫血 |
慢性先天性溶血性贫血 |
急性起病,全身不适 |
起病缓慢 |
寒颤、高热、头痛、腰背四肢酸痛及腹痛 |
主要表现为贫血、黄疸、肝脾大 |
伴恶心、呕吐、腹泻 |
可为轻、中度贫血,亦可重度贫血需要定期输血 |
同时出现贫血、黄疸、尿色棕红(血红蛋白尿) |
黄疸轻重不等,多数表现较轻微黄疸;黄疸多呈间歇性,少数表现持续性黄疸。 |
除镰状细胞贫血外,脾大是先天性溶血性贫血的典型表现,常呈轻到中度肿大,亦可见巨脾;多伴肝大 |
急性溶血性贫血重症:
①呼吸急促,心率增快,烦躁不安;②急性心功能不全或休克;③急性肾衰竭;④弥散性血管内凝血;⑤中枢神经系统损害,如昏迷、胆红素脑病(新生儿早期)
慢性溶血性贫血重症:
三、诊断
1.血管内外溶血的区别
血管内溶血 |
血管外溶血 | |
病程 |
急 |
慢 |
病因 |
获得性溶血性贫血(如同种免疫性溶血、蚕豆病) |
先天性遗传性溶血性贫血(如遗传性球形细胞增多症) |
溶血场所 |
红细胞在血管内破坏 |
红细胞在单核巨噬细胞系统中破坏 |
贫血程度 |
+++ |
+/溶血危象时+++ |
黄疸 |
+~+++ |
+/溶血危象时明显 |
肝、脾大 |
±~++ |
+++ |
血红蛋白尿 |
常见 |
无 |
2.实验室检查
3.病因分析
四、治疗原则
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