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2019年儿科主治医师教材:第九章噬血细胞综合征

中华考试网    2019-01-06   【

噬血细胞综合征

  一、概述

  亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是以发热、肝脾大、出血和全血细胞减少为特征的综合征。

  二、分类

  三、家族性噬血细胞综合征

  常染色体隐性遗传,常伴有感染或由感染诱发,免疫紊乱是本综合征的主要特征。

  新生儿期发病及脑膜受累为主者

  应不断复查骨髓,以便发现噬血细胞现象

  血清铁极度增高和肝活检表现为慢性持续性肝炎等

  治疗:

  主要包括支持疗法、化学疗法和造血干细胞移植

  1.初始治疗(8周)

  2.维持治疗(至52周)

  第3、4、5、6周,每周鞘内注射一次MTX,在疾病缓解后,争取做异基因造血干细胞移植

  预后:

  未经治疗的患者存活期约两个月,经化疗后,有的患者存活9年以上,但只有骨髓移植才能治愈

  四、继发性(获得性)噬血细胞综合征

  感染诱发所致,多与病毒感染相关,故又称病毒相关噬血细胞综合征(VAHS)。

  常发生于免疫缺陷的人,由于严重感染引起的强烈免疫反应,引起组织细胞增生伴吞噬血细胞现象。

  本病的病理改变和临床表现与FHLH相似

  诊断:

  有感染或恶性肿瘤的证据同时有噬血细胞综合征的共同表现(如前所述)可作诊断。

  治疗:

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