氨是机体正常代谢产物,具有毒性。
体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。
正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L。
(一)体内氨的来源与去路
1.氨的来源
①氨基酸脱氨基作用产生的氨是主要来源;
②肠道吸收的氨(外源);
③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。
2.氨的去路
①在肝内合成尿素,这是最主要的去路;
②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物;
③合成谷氨酰胺转运到肾转变为铵盐随尿排出。
(二)氨的转运
1.丙氨酸-葡萄糖循环
生理意义:
①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。
②肝为肌肉提供葡萄糖。
2.谷氨酰胺的运氨作用
在脑、肌肉合成谷氨酰胺,运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸,从而进行解毒。
生理意义:谷氨酰胺是氨的解毒产物,也是氨的储存及运输形式。
(三)尿素的生成
生成部位:主要在肝细胞的线粒体及胞液中。
生成过程:尿素生成的过程,称为鸟氨酸循环,又称尿素循环,分为四步。关键酶:精氨酸代琥珀酸合成酶。
鸟氨酸循环:
(四)反应小结
原料:2分子氨,一个来自于游离氨,另一个来自天冬氨酸。
过程:先在线粒体中进行,再在胞液中进行。
耗能:3个ATP,4个高能磷酸键。
问题:
人体内合成尿素的主要脏器是( )
A.脑
B.肌肉
C.肾
D.肝
E.心
『正确答案』D
问题:
合成尿素首步反应的产物是( )
A.鸟氨酸
B.瓜氨酸
C.精氨酸
D.天冬氨酸
E.氨基甲酰磷酸
『正确答案』E