内科主治医师《风湿与临床免疫学》易错题：血液病

　　1、成人Still病的临床特点是()。

　　A.面部蝶形红斑

　　B.白细胞及中性粒细胞增高

　　C.类风湿因子、抗核抗体及血培养可阳性

　　D.血清铁蛋白低于正常值

　　E.多见于成年人

　　[答案]B

　　[解析]成年人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。国外病例以儿童为多见，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见。各项血清及免疫学检查均无特异性。类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性。

　　2、下列不符合巨幼细胞贫血的化验是()。

　　A.MCV>100fl

　　B.可呈现全血细胞减少

　　C.有核红细胞的胞浆发育明显落后于胞核

　　D.中性粒细胞可有6叶或以上的核

　　E.巨核细胞可减少

　　[答案]E

　　[解析]血常规：呈大细胞或正细胞正色素性贫血。血红蛋白和红细胞均减少，以红细胞减少明显;红细胞大小不均，易见椭圆形巨红细胞、异形红细胞或嗜多色性红细胞;网织红细胞轻度增加或正常;白细胞和血小板可减少，中性粒细胞呈多分叶现象。骨髓象：红细胞系统增生活跃，以早及中幼红细胞为主;粒红比值明显减低;可见巨幼红细胞，胞体及4胞核均增大，核染色质纤细、疏松，着色浅淡;粒细胞系相对减少;巨细胞数正常或增多。

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　　3、在体内可转变生成胆色素的原料的是()。

　　A.胆固醇

　　B.胆汁

　　C.胆绿素

　　D.血红素

　　E.胆素

　　[答案]D

　　4、下列关于血管内溶血的实验室检查，正确的是()。

　　A.血清游离血红蛋白降低

　　B.血浆游离血红蛋白增高

　　C.网织红细胞增高

　　D.尿胆原排出增高

　　E.血红蛋白尿

　　[答案]B

　　[解析]血管内溶血时，血浆结合珠蛋白浓度降低或消失常常被看作溶血(特别是血管内溶血)加重的反映，但还不能用来准确判断溶血的程度。游离血红蛋白大量出现在血浆中是血管内溶血的直接依据。高铁血红素与血浆白蛋白结合而成的复合物--高铁血红素白蛋白，一般在溶血后12～48小时出现，临床上可用作为急性溶血的诊断。

　　5、下列分化抗原缺乏将引起阵发性睡眠性血红蛋白尿的是()。

　　A.CD13，CD33

　　B.CD5，CD3

　　C.CD134，CD22

　　D.CD55，CD59

　　E.CD53，CD59

　　[答案]D

　　[解析]CD59又称反应性溶血膜抑制因子，CD55又称衰变加速因子，前者阻止膜攻击复合物的组装，后者抑制补体C3转化酶的形成及其稳定性。在阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者中，由于GPI锚磷脂缺乏，CD55、CD59等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补体敏感性增加，发生血管内溶血。

　　6、环磷酰胺最常见的不良反应是()。

　　A.骨髓抑制

　　B.出血性膀胱炎

　　C.高尿酸血症

　　D.水中毒

　　E.心肌坏死

　　[答案]A

　　[解析]环磷酰胺不良反应：①骨髓抑制，主要为白细胞减少。②泌尿道症状主要来自化学性膀胱炎，如尿频、尿急、膀胱尿感强烈、血尿，甚至排尿困难。应多饮水，增加尿量以减轻症状。③消化系统症状有恶心、呕吐及厌食，静脉注射或口服均可发生，大量静脉注射后3～4小时即可出现。

　　7、关于遗传性球形红细胞增多症的特点，下列不正确的是()。

　　A.红细胞膜先天缺陷性疾病

　　B.主要涉及红细胞骨架蛋白的异常

　　C.本病异常球形红细胞的渗透脆性降低

　　D.异常红细胞主要在脾脏被破坏

　　E.胆石症是本病的常见并发症

　　[答案]C

　　[解析]本病异常的细胞骨架蛋白使得红细胞不能维持正常的两面凹的盘形，而变成小圆形，变形能力差，在低渗盐水中较正常红细胞易于溶血，即渗透脆性升高。

　　8、诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血最有意义的检查是()。

　　A.DBIL升高

　　B.蔗糖高渗冷溶试验阴性

　　C.尿胆原升高

　　D.抗人球蛋白试验阳性

　　E.肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗有效

　　[答案]D

　　[解析]直接抗人球蛋白试验是测定吸附在红细胞膜上不完全抗体和补体的较敏感的方法。

　　9、骨髓中原始细胞占骨髓非红系有核细胞的百分数大于多少可诊断为急性白血病()。

　　A.≥15%

　　B.≥25%

　　C.≥30%

　　D.≥35%

　　E.≥45%

　　[答案]C