风湿与临床免疫主治医师考试高频考点错题：系统性硬化病

　　1、有关混合结缔组织病，哪一项描述不正确()。

　　A.U1-RNP抗体的出现预示未分化结缔组织病向混合结缔组织病分化

　　B.几乎所有混合结缔组织病患者都存在雷诺现象，如缺乏雷诺现象，本病的诊断要慎重

　　C.本病较少累及肺部

　　D.混合结缔组织病的临床重叠特征(如硬皮病、SLE、特发炎性疾病)很少同时发生，它们常常在随后数月或数年陆续发生

　　E.肌痛是本病常见症状，但多数患者无明显肌无力、肌电图异常或肌酶改变

　　[答案]C

　　[解析]大约75%的混合结缔组织病出现肺部受累，肺动脉高压是本病患者最常见的死亡原因，因此所有本病患者均应筛查肺动脉高压。

　　2、关于未分化结缔组织病，下列哪项描述不准确()。

　　A.将早期只有一个或两个可以临床或实验室特征但不能明确有某种结缔组织病的疾病定义为未分化结缔组织病

　　B.往往一些特定的临床和实验室特征的组合预示着进展为特定的风湿性疾病的可能。

　　C.U1-RNP抗体的出现预示未分化结缔组织病向混合结缔组织病分化

　　D.口眼干燥合并SS-A/SS-B抗体阳性易发展为干燥综合征

　　E.未分化结缔组织病是个各种明确结缔组织病的早期阶段

　　[答案]E

　　[解析]未分化结缔组织病在最初2年是最可能进展为明确结缔组织病的时期，为期五年的随访显示，只有34%的患者出现进展性变化，发生比例依次为类风湿关节炎，干燥综合征，SLE和混合结缔组织病疾病，目前尚无未分化结缔组织病一定进展为明确结缔组织病的结论。

　　3、患者男性，40岁，双手指端遇冷后苍白，麻木、疼痛，间断发作6年，每次发作约持续15～30分钟不等，近半年来出现手指、手背肿胀逐渐向前臂扩散，皮肤光亮、发硬，不易提起而来诊。体检：心肺(-)肝脾未触及，化验：ESR50mm/小时，抗核抗体(+)

　　[1不定项选择题]本例最可能的诊断是()。

　　A.雷诺病

　　B.系统性硬化病

　　C.系统性红斑狼疮

　　D.干燥综合征

　　E.皮肌炎

　　[答案]B

　　4、患者男性，40岁，双手指端遇冷后苍白，麻木、疼痛，间断发作6年，每次发作约持续15～30分钟不等，近半年来出现手指、手背肿胀逐渐向前臂扩散，皮肤光亮、发硬，不易提起而来诊。体检：心肺(-)肝脾未触及，化验：ESR50mm/小时，抗核抗体(+)

　　[1不定项选择题]本例诊断最有价值的自身抗体是()。

　　A.抗SCL-70抗体

　　B.抗RNP抗体

　　C.抗SSA抗体

　　D.抗着丝点抗体

　　E.抗双链DNA抗体

　　[答案]D

　　5、患者男性，40岁，双手指端遇冷后苍白，麻木、疼痛，间断发作6年，每次发作约持续15～30分钟不等，近半年来出现手指、手背肿胀逐渐向前臂扩散，皮肤光亮、发硬，不易提起而来诊。体检：心肺(-)肝脾未触及，化验：ESR50mm/小时，抗核抗体(+)

　　[1不定项选择题]经适易治疗，本病预后较好，其10年生存率为()。

　　A.50%

　　B.60%

　　C.70%

　　D.80%

　　E.90%

　　[答案]C

　　6、患者男性，40岁，双手指端遇冷后苍白，麻木、疼痛，间断发作6年，每次发作约持续15～30分钟不等，近半年来出现手指、手背肿胀逐渐向前臂扩散，皮肤光亮、发硬，不易提起而来诊。体检：心肺(-)肝脾未触及，化验：ESR50mm/小时，抗核抗体(+)

　　[1不定项选择题]本例需应用，D-青霉胺治疗，其不正确的说法是()。

　　A.主张早期应用

　　B.避免早期应用

　　C.开始剂量为250mg/天渐加量至750～1250mg/天

　　D.待病情稳定后，渐减量维持

　　E.至少应用10年

　　[答案]B

　　7、女性，42岁，1个月来上楼气短，1周来夜间不能平卧，双手皮肤厚。血压148/92mmHg，尿蛋白(+)(2g/d)，尿沉渣：RBC10～15个/HP。心包积液，ANA阳性，抗Scl-70弱阳性，抗SSA阳性。

　　[1不定项选择题]临床诊断是()。

　　A.狼疮性肾炎

　　B.干燥综合征

　　C.慢性肾炎

　　D.系统性硬化病

　　E.心包炎

　　[答案]D

　　[解析]该患者表现为双手变硬，多系统损害，特异性抗体抗Scl-70抗体阳性。

　　8、女性，42岁，1个月来上楼气短，1周来夜间不能平卧，双手皮肤厚。血压148/92mmHg，尿蛋白(+)(2g/d)，尿沉渣：RBC10～15个/HP。心包积液，ANA阳性，抗Scl-70弱阳性，抗SSA阳性。

　　[1不定项选择题]系统性硬化病起病隐匿，最常见的首发症状为()。

　　A.面具脸

　　B.心包积液

　　C.肾功能不全

　　D.雷诺现象

　　E.肺间质纤维化

　　[答案]D

　　[解析]早期表现雷诺现象，可先于皮肤损害。