一、A1/A2
【1题】
17岁患者,查染色体46,XY,乳房发育丰满,阴毛、腋毛稀少,阴道为盲端,较短浅,无子宫,双侧睾丸大小正常,位于腹腔内。可能的诊断是
A.女性假两性畸形
B.男性假两性畸形
C.真两性畸形
D.混合性生殖腺发育不全
E.单纯型生殖腺发育不全
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【2题】
下列治疗哪种错误
A.真两性畸形均按女性抚养
B.真两性畸形诊断明确后,按患者原社会性别、本人愿望及畸形程度予以矫治
C.真两性畸形不需要将生殖器切除
D.完全雄激素不敏感患者可待青春期发育成熟后切除双侧睾丸,以防癌变
E.无论完全性或不完全性雄激素不敏感综合征均按女性抚养为宜
【3题】
孕妇孕早期服用达那唑药物,出生后患儿可能发生哪种畸形
A.女性假两性畸形
B.男性假两性畸形
C.真两性畸形
D.混合性生殖腺发育不全
E.单纯型生殖腺发育不全
【4题】
女性假两性畸形的叙述错误的是
A.染色体核型为46,XX
B.生殖腺是卵巢
C.女性内生殖器均存在
D.不可能正常生育
E.生殖器出现部分男性化
【5题】
女性假两性畸形最常见的原因是
A.性染色体异常
B.常染色体显性遗传病
C.卵巢颗粒细胞瘤
D.卵巢卵泡膜细胞瘤
E.先天性肾上腺皮质增生
发病机制以21-羟化酶缺乏最为常见。
【6题】
18岁患者,查染色体46,XX,血雌激素呈低值,雄激素呈高值,尿17-酮为高值。考虑
A.女性假两性畸形
B.男性假两性畸形
C.真两性畸形
D.混合性生殖腺发育不全
E.单纯型生殖腺发育不全
【7题】
男性假两性畸形相关的说法不恰当的是
A.由于17-羟化酶缺乏不能生物合成睾酮
B.患者染色体核型为46,XY
C.妊娠早期服用过人工合成孕激素、达那唑等
D.此类疾病可为X连锁隐性遗传,临床上称为雄激素不敏感综合征
E.无子宫,可有短浅阴道
【8题】
患者为两性畸形,且家族中有类似发病者,考虑何种畸形可能性大
A.女性假两性畸形
B.男性假两性畸形
C.真两性畸形
D.混合性生殖腺发育不全
E.单纯型生殖腺发育不全
【9题】
20岁患者,查染色体46,XY,血FSH值正常,LH值升高,血睾酮在正常男性范围内,雌激素高于正常男性但低于正常女性者,可能诊断为
A.女性假两性畸形
B.男性假两性畸形
C.真两性畸形
D.混合性生殖腺发育不全
E.单纯型生殖腺发育不全
【10题】
对于先天性无阴道无子宫,下列处理哪项不恰当
A.必要时检查染色体核型
B.应检查骨骼、心血管系统有无异常
C.常规行泌尿系统检查
D.诊断后应立即手术
E.手术后应使用模具扩充阴道,防止缩窄
【11题】
女性假两性畸形相关的说法不恰当的是
A.由于21-羟化酶缺乏不能将17α-羟孕酮转化为皮质醇
B.患者染色体核型为46,XX
C.妊娠早期服用过人工合成孕激素、达那唑等有关
D.雄激素呈高值而雌激素水平低于正常
E.子宫、输卵管、阴道均存在,青春期有月经来潮
【12题】
在下列女性生殖器官发育异常中,不影响性生活、能正常怀孕,但影响正常分娩的是
A.阴道闭锁
B.阴道纵隔
C.处女膜闭锁
D.先天性无阴道
E.阴道横膈
『参考答案』B
二、A3/A4
【1题】
(1-4题共用备选答案)
A.生殖嵴 B.中肾嵴
C.泌尿生殖嵴 D.苗勒管
E.泌尿生殖窦
1.子宫是由以上哪项而来
2.外阴是由以上哪项而来
3.卵巢是由以上哪项而来
4.输卵管是由以上哪项而来
【2题】
(1~4题共用备选答案)
A.双子宫
B.双角子宫
C.处女膜闭锁
D.幼稚子宫
E.始基子宫
1.女性,22岁,第二性征发育,无月经来潮。最可能的诊断是
2.女性,18岁初潮,经量极少,规律,24岁结婚至今未孕,最可能的诊断是
3.女性,32岁,反复于妊娠5个月左右自然流产,宫腔镜检查可见双侧输卵管开口,宫底部向内突出,最可能的诊断是
4.青春期无月经来潮,青春期后出现逐渐加重的下腹周期性疼痛
【3题】
(1-6题共用备选答案)
A.先天性无阴道无子宫
B.阴道闭锁
C.阴道横隔
D.子宫纵隔
E.处女膜闭锁
F.幼稚子宫
1.尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致为
2.尿生殖窦未参与形成阴道下段所致为
3.双侧副中肾管汇合后,其中隔未消失或未完全消失为
4.双侧副中肾管发育不全为
5.两侧副中肾管汇合后的尾端与尿生殖窦相连接处未贯通或部分贯通为
6.两侧副中肾管完全融合后短时期内停止发育