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2020儿科主治医师考试章节考点:结节性脂膜炎

来源:考试网    2020-05-11   【

第十一节 结节性脂膜炎

  一、概述

  结节性脂膜炎是脂肪的急性或亚急性非化脓性炎症疾病,又称为Weber-Christian综合征

  脂肪炎症可不仅局限于皮下,也可同时累及内脏、腹膜和大网膜,出现多脏器损害症状,因此本病为全身性疾患。以全身皮肤成批出现大小不等的触痛性结节和斑块,伴发热及全身症状为特征

  二、病因

  脂肪代谢障碍

  感染

  自身免疫反应

  药物

  三、病理

炎症期

·脂肪细胞变性,完全或不完全坏死,脂肪小叶以中性粒细胞为主的炎性细胞浸润,部分伴有血管炎改变

吞噬期

·变性、坏死的脂肪细胞被大量浸润的组织细胞吞噬,形成泡沫细胞。
·可见少量淋巴细胞和浆细胞,而中性粒细胞浸润减少或消失。
·小叶间隔血管内皮细胞肿胀、增生,管壁增厚。本期病理改变具有诊断价值

纤维化期

·此期组织细胞和泡沫细胞明显减少,由大量成纤维细胞和少量淋巴细胞及浆细胞取代,变性坏死的脂肪组织被增生的纤维修补和代替

  四、临床表现

皮下结节 

·为本病的主要表现,常成批发生,对称分布于四肢,尤以臀部和大腿多见,躯干和面部亦可累及
·结节大小不等,中等硬度,边界清楚,常与皮肤粘连,皮肤表面可红肿,有明显触痛。数周后水肿和红斑消退,局部皮肤萎缩凹陷和色素沉着,可有少数结节液化,自行破溃并流出油状黄色或棕色液体,称为“液化性脂膜炎

发热

·当新皮疹发生时伴有发热,可为低热、不规则发热或高热,达40℃。发热时伴有乏力、厌食、肌肉和关节疼痛等全身症状

内脏损害症状

·当内脏脂肪组织受到侵犯,可表现出多器官损害症状,如肝脾大、肝功能异常
·胸膜炎、心包炎;肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪受损则出现腹痛、腹胀、腹部包块、腹膜炎等表现;骨髓抑制导致贫血、白细胞和血小板减少

  五、诊断和鉴别诊断

  根据皮肤成批出现的大小不等结节或斑块,触痛明显,伴发热等全身症状。结节消退后留下局部皮肤萎缩凹陷等特点可作出诊断

  结节性红斑

  硬红斑

  结节性多动脉炎

  六、治疗及预后

  本病无特异性治疗方法

  寻找病因

  控制感染

  糖皮质激素

  其他治疗如消炎痛等

  总结

  风湿性疾病重点在风湿热,幼年特发性关节炎,红斑狼疮,过敏性紫癜,川崎病

  对于关节炎各型鉴别较难,需要反复阅读,做题巩固

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