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2020儿科主治医师考试第十一章考点:急性播散性脑脊髓炎

来源:考试网    2020-04-08   【

第十五节 急性播散性脑脊髓炎

  一、概述

  急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征的细胞免疫介导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染或疫苗接种后,故又称为感染后或疫苗后脑脊髓炎。

  二、病因与发病机制

  ADEM确切病因不明。

  多见于病毒感染或出疹性疾病后;也可见于疫苗后。可见,狂犬疫苗;百日咳疫苗。

  发病原因不明。

  发病机制也未完全明了,一般认为系感染或疫苗诱发的自身免疫反应所致。

  三、临床表现

  本病可发生在任何年龄,常见于儿童及青年人。病前1个月之内常有上呼吸道感染,发疹性疾病,腹泻、支原体感染,疫苗接种等病史。

  脑脊髓型

  脑型

  脊髓型

  起病时,伴或不伴发热

脑型

①常有头痛、头昏、呕吐、惊厥,意识障碍表现,轻者嗜睡,重者昏迷等
②可有偏瘫、失语、视力障碍,手足徐动等
③伴面神经等颅神经受累、小脑性共济失调、眼震等

脊髓型

①可有截瘫、感觉障碍及尿潴留,早期可有持续数天至数周的脊髓休克期。
②少数伴周围神经受累

  四、辅助检查

脑脊液

①急性期半数以上有异常,如淋巴细胞轻度增高,蛋白含量轻度增高。
②部分患儿脑脊液IgG升高。
③寡克隆抗体阳性,髓鞘碱性蛋白大多阳性

体感诱发电位及肌电图

多数异常,提示周围神经受累

神经影像学检查

脑CT偶见灶性脱髓鞘或脑水肿引起的低密度区,晚期可见脑萎缩。脑MRI易见脑白质多发性异常信号,也可侵犯基底节、丘脑、脑干及脊髓

脑电图

多有弥漫性慢波活动的变化

  五、诊断

  病史+临床特点,无特异的实验室诊断手段。

  六、治疗与预后

  激素

  丙种球蛋白

  其他治疗

  本病预后良好,少数有后遗症

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