第八节 IgA肾病
一、概述
IgA肾病是指肾小球系膜区有显著、广泛的IgA沉着的肾小球疾患,故为一免疫病理诊断。
通常所说的IgA肾病是排除已知上述全身性疾患的一种原因尚不完全清晰的特发性者。
二、病因与发病机制
本病是含IgA的免疫复合物在肾内沉积而致病。
三、病理
IgA在系膜区的沉着 |
·最显著的免疫病理所见 |
光镜 |
·主要是系膜增生改变,随病情进展还可累及肾小管和间质 |
电镜 |
·呈程度不一的系膜细胞和基质增生,伴有团块状电子致密沉积物,部分病例沉积物亦见于基膜、上皮下及内皮下。部分有足突融合,基膜变薄或断裂 |
四、临床表现
典型 |
·本病多见于儿童和青年 |
其他 |
·无症状镜下血尿和蛋白尿 |
五、实验室检查
除尿改变外21%~70%患者血中IgA增高,部分患者可检出循环免疫复合物,皮肤活检20%~50%。可于血管壁上检出IgA、C3沉积。
六、诊断及鉴别诊断
学龄儿于上呼吸道感染后发生肉眼血尿,1~2天后肉眼血尿消失;或反复发作肉眼血尿,而不伴水肿、高血压或其他肾功能异常时,应考虑本病的可能性。
确诊有赖于肾活检,于系膜区见IgA为主、且显著的免疫沉积。
七、治疗及预后
本病目前尚无特异治疗
影响预后的因素有:
①年龄:小儿优于成人;
②临床表现重度蛋白尿、高血压患者差;
③肾组织学上增生明显、有新月体形成者预后较差;
④起病后早期干预有可能改善预后。
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