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2020儿科主治医师考试第九章知识点：朗格汉斯细胞组织细胞增生症

来源：考试网 2019-10-31 【大中小】

　　第十七节　朗格汉斯细胞组织细胞增生症

　　一、概述

　　朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)曾称为组织细胞增生症X(HX)，是一组病因不明、临床表现多样、多发于小儿的一组反应性增殖性疾病，男多于女。

　　勒-雪病(LS)、韩-薛-柯病(HSC)和骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB);其共同的组织学特点是朗格汉斯细胞增生、浸润，并伴有嗜酸细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。

　　二、临床表现

勒-雪病	多在婴儿期发病，起病急，病情重，病变广泛，以软组织器官损害为主，可侵犯全身多个系统器官发热、皮疹、肝脾淋巴结肿大、呼吸道症状等
韩-薛-柯病（HSC）	多见于2～4岁起病缓慢，骨和软组织器官均可损害以骨质缺损、突眼（多为单侧）和尿崩为主要特征（最早，最常见是颅骨缺损）
骨嗜酸细胞肉芽肿	4～7岁发病多。起病缓慢。病变仅限于骨骼，一般无软组织和器官损害（最常见是颅骨受累）

　　三、实验室检查

血常规	LS患者常呈不同程度的贫血；白细胞数正常或增多；血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化
骨髓检查	骨髓增生正常或活跃，分类大多数呈三系正常，少数呈增生性贫血，偶见巨核细胞减少；10%～15%患者骨髓可见组织细胞增多
X线	胸片：典型改变为肺野透亮度减低呈毛玻璃状，两肺弥散的网状或网点状阴影骨骼：病变部位呈虫蚀样改变至巨大缺损，为溶骨性凿穿样损害
病理	皮疹印片或病灶活检，找增生的朗格汉斯细胞

　　四、诊断

　　诊断需临床、X线和病理三方面结合

　　病理检查是本病诊断最可靠的依据

　　五、治疗

　　不主张强化疗方案

　　化疗+免疫治疗(胸腺肽)+放疗+手术治疗等

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