2019年儿科主治医师教材：第九章噬血细胞综合征

噬血细胞综合征

　　一、概述

　　亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，是以发热、肝脾大、出血和全血细胞减少为特征的综合征。

　　二、分类

　　三、家族性噬血细胞综合征

　　常染色体隐性遗传，常伴有感染或由感染诱发，免疫紊乱是本综合征的主要特征。

　　新生儿期发病及脑膜受累为主者

　　应不断复查骨髓，以便发现噬血细胞现象

　　血清铁极度增高和肝活检表现为慢性持续性肝炎等

　　治疗：

　　主要包括支持疗法、化学疗法和造血干细胞移植

　　1.初始治疗(8周)

　　2.维持治疗(至52周)

　　第3、4、5、6周，每周鞘内注射一次MTX，在疾病缓解后，争取做异基因造血干细胞移植

　　预后：

　　未经治疗的患者存活期约两个月，经化疗后，有的患者存活9年以上，但只有骨髓移植才能治愈

　　四、继发性(获得性)噬血细胞综合征

　　感染诱发所致，多与病毒感染相关，故又称病毒相关噬血细胞综合征(VAHS)。

　　常发生于免疫缺陷的人，由于严重感染引起的强烈免疫反应，引起组织细胞增生伴吞噬血细胞现象。

　　本病的病理改变和临床表现与FHLH相似

　　诊断：

　　有感染或恶性肿瘤的证据同时有噬血细胞综合征的共同表现(如前所述)可作诊断。

　　治疗：