2019年儿科主治医师教材：第九章再生障碍性贫血

再生障碍性贫血

　　一、概述

　　由某种或多种复合因素引致的原发性或继发性的不同程度骨髓再生低下或不良，全血细胞减少，无潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征。

　　二、病因

　　再障分为原发性(特发性)再障和继发性再障

　　主要有三种学说：造血干/祖细胞缺陷，免疫因素，造血微环境缺陷。

　　三、临床表现

　　四、诊断

　　1.急性再障

　　2.慢性再障

　　五、鉴别诊断

　　六、治疗

　　治疗原则是：早期诊断，早期治疗，分型治疗，联合用药，维持治疗，合并症治疗及坚持治疗

　　①病因治疗

　　对有病因可查者，要尽可能去除病因，或停止接触或服用有害药物、化学品或放射线。

　　②一般治疗

　　③造血干细胞移植 针对重型再障

　　④药物治疗

　　免疫抑制药物：

　　重型再障首选

　　七、预防

　　尽量避免应用对造血系统有损害的药物。

　　避免与放射线、化学毒物接触。

　　患儿男，6岁，面色苍白20天，皮肤出血点、牙龈出血2周。查体：贫血貌，全身皮肤散在出血点，牙龈轻微出血，浅表淋巴结无肿大;心、肺正常，腹平软，肝脾未触及。血常规：WBC1.5×109/L，Hb60g/L，PLT20×109/L，MCV82fl;外周血涂片白细胞、红细胞形态正常，血小板分布稀疏。

　　最可能的诊断是：

　　A.急性白血病

　　B.特发性血小板减少性紫癜

　　C.恶性组织细胞病

　　D.再生障碍性贫血

　　E.恶性淋巴瘤

　　『正确答案』D

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