2019年儿科主治医师教材考点：第七章之特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症

　　1.概述

　　肺泡毛细血管出血性疾病

　　反复发作

　　大量含铁血黄素积累于肺内

　　多见于儿童

　　2.病因

　　3.临床表现

　　急性出血期

　　慢性反复发作期

　　静止期或后遗症期

　　① 静止期：肺内出血已经停止，无明显临床症状。

　　② 后遗症期：由于反复出血已经形成广泛的肺间质纤维化。

　　4.诊断

　　5.治疗与预后

　　寻找致病原因或诱因，如牛奶过敏，对食物或化学物质过敏等。

　　肾上腺皮质激素用于控制急性期症状，症状完全缓解(2-3周)逐渐减量。

　　症状较重，X线病变未静止或治疗有反复患者，疗程延长至1年。

　　预后不良，多死于肺部大量出血或呼吸衰竭。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症根据病因可分为

　　A.化学药物过敏

　　B.单纯型

　　C.各种原因所致做心房高压的后果

　　D.胶原性血管病的并发症

　　E.与肝炎共同发病

　　『正确答案』B

　　患儿男，6岁。反复咳嗽1年伴面色苍白，曾咯血2次，按肺炎治疗。查体：T37.5oC，精神弱，面色苍白，呼吸急促，双肺呼吸音粗，无啰音，Hb8g/L,胸片提示双肺网点状阴影，卡疤阳性，PPD(+)。最可能的诊断是

　　A.支气管扩张

　　B.粟粒性肺结核

　　C.特发性肺含铁血黄素沉着症

　　D.朗格汉斯组织细胞增生症

　　E.急性白血病伴肺炎

　　『正确答案』C

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