再生障碍性贫血
(一)治疗原则
1.一般治疗原则
对获得性再障应寻找致病原因,并立即脱离接触,积极防治出血和感染,必要时可成分血输注。再障治疗宜采用综合措施,并应强调早期联合治疗,加强支持治疗是再障患者治疗的重要组成部分。
2.药物治疗原则
慢性或轻型再生障碍性贫血以雄激素治疗为主,急性或重型再生障碍性贫血应以免疫抑制剂为主。
①雄激素
为治疗慢性再障的首选药物,严重再障无效。
常用的雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑酮(康力龙)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙、氟甲睾酮等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮和混合睾酮酯等;③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆烷醇酮和达那唑等。
丙酸睾酮的男性化副作用较大 ;
17α-烷基类雄激素的男性化副反应较丙睾为轻,但肝脏毒性反应显著大于丙睾。
②免疫抑制剂
适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。
常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。
环孢素(CsA)应用方便、安全;
现代强烈免疫抑制治疗 (指ALG/ATG和CSA联合治疗)已成为严重型再障的标准治疗。