2019主管检验技师血液学检验考点强化试题：红细胞膜缺陷性贫血及实验诊断_第2页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于获得性红细胞膜缺陷疾病。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 获得性膜缺陷疾病包括：阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 红细胞渗透脆性试验：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 红细胞膜的主要蛋白有主体蛋白和外周蛋白。外周蛋白包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白和区带(4.1～4.5)等。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 红细胞渗透脆性的临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是后天获得的红细胞膜的因素所致。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 红细胞渗透脆性试验，脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 酸溶血试验可用于鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿。酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒溶血试验、尿隐血(尿含铁血黄素)试验等，其中两项阳性或一项阳性，可诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿。但对照阴性，结果才可靠。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 红细胞渗透脆性增高主要见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 原理：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。参考值开始溶血0.44%～0.42%(NaCl液)，完全溶血0.34%～0.32%(NaCl液)。脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等;降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验，结果阳性。蔗糖溶血试验为PNH简易重要的筛查试验，结果阳性。尿含铁血黄素试验，慢性血管内溶血时阳性。热溶血试验结果为阳性。

　　14、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 红细胞膜的缺陷常见于遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于获得性红细胞膜缺陷性贫血。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等;减低见于阻塞性黄疸，球蛋白生成障碍性贫血、IDA等。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，即红细胞在酸性条件下(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。是PNH的确正试验。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 PNH临床体征：血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等急性溶血表现，排出酱油色尿。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 PNH实验诊断：全血细胞减低，网织红细胞巨增;蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性，伴黄疸、肝脾肿大;骨髓象一般早期增生旺盛，红细胞系统增生活跃。