1、32岁女性,四肢进行性无力10天,伴进食呛咳。体检:神清,声低哑、咽反射消失,颈软,四肢肌张力低,肌力Ⅰ~Ⅱ级,四肢腱反射没有引出,双侧肘、膝以下针刺觉略减退,跖反射无反应。诊断首先考虑为
A.脑出血
B.全身型重症肌无力
C.脑干血栓形成
D.吉兰-巴雷综合征
E.系统性硬化症
[答案]D
[解析]临床表现符合吉兰-巴雷综合征。
2、32岁女性,四肢进行性无力10天,伴进食呛咳。体检:神清,声低哑、咽反射消失,颈软,四肢肌张力低,肌力Ⅰ~Ⅱ级,四肢腱反射没有引出,双侧肘、膝以下针刺觉略减退,跖反射无反应。哪项辅助检查最有助于诊断
A.血常规
B.脑脊液检查
C.脑电图和血钾
D.新斯的明试验
E.头颅MRI
[答案]B
[解析]脑脊液出现蛋白细胞分离,是吉兰-巴雷综合征的主要脑脊液改变。
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3、32岁女性,四肢进行性无力10天,伴进食呛咳。体检:神清,声低哑、咽反射消失,颈软,四肢肌张力低,肌力Ⅰ~Ⅱ级,四肢腱反射没有引出,双侧肘、膝以下针刺觉略减退,跖反射无反应。该患者病变部位在
A.脑干
B.脑白质
C.周围神经
D.神经肌肉接头
E.丘脑
[答案]C
[解析]吉兰-巴雷综合征是周围神经的脱髓鞘病变。
4、男性,60岁,因左侧面颊、下颌部发作性刀割样疼痛6个月就诊。每次疼痛持续30秒到2分钟不等,进食可以诱发。体检:未发现神经系统阳性体征,头颅CT未见异常。临床诊断首先考虑的为以下哪项
A.舌咽神经痛
B.三叉神经痛
C.青光眼
D.面神经炎
E.急性鼻窦炎
[答案]B
[解析]疼痛范围和性质符合三叉神经痛的表现。
5、男性,60岁,因左侧面颊、下颌部发作性刀割样疼痛6个月就诊。每次疼痛持续30秒到2分钟不等,进食可以诱发。体检:未发现神经系统阳性体征,头颅CT未见异常。治疗首选
A.抗生素
B.卡马西平
C.消炎痛
D.哌替啶
E.维生素B12
[答案]B
[解析]三叉神经痛首选药物治疗,首选药物为卡马西平。
6、14岁中学男生,半天前突然发生四肢麻木、无力、酸痛,伴吞咽、发音困难。无排尿障碍。体格检查:四肢呈迟缓性瘫痪,四肢腱反射消失。起病后次日腰穿,脑脊液压力和化验均正常。肌酶正常。应考虑是哪种疾病
A.脊髓灰质炎
B.多发性肌炎
C.急性脊髓炎
D.周期性麻痹
E.格林-巴利综合征
[答案]E
[解析]依据四肢麻木、无力,迟缓性瘫痪,吞咽、发音困难,定位于多发性周围神经,包括颅神经和脊神经。青年患者,急性起病,肌酶正常,考虑格林-巴利综合征。
7、14岁中学男生,半天前突然发生四肢麻木、无力、酸痛,伴吞咽、发音困难。无排尿障碍。体格检查:四肢呈迟缓性瘫痪,四肢腱反射消失。起病后次日腰穿,脑脊液压力和化验均正常。肌酶正常。其电生理改变为
A.主要出现波幅下降
B.主要为神经传导速度显著减慢
C.传导速度减慢和波幅下降均存在显著改变
D.H反射正常
E.早期F波正常
[答案]B
[解析]格林-巴利综合征,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,早期F波或H反射延迟、神经传导速度明显减慢等。
8、14岁中学男生,半天前突然发生四肢麻木、无力、酸痛,伴吞咽、发音困难。无排尿障碍。体格检查:四肢呈迟缓性瘫痪,四肢腱反射消失。起病后次日腰穿,脑脊液压力和化验均正常。肌酶正常。此病的典型病理改变为
A.无髓神经纤维Wallerian变性
B.无髓神经纤维变性
C.有髓神经纤维轴索Wallerian变性
D.有髓神经纤维节段性脱髓鞘
E.有髓神经纤维轴索和髓鞘同时累及
[答案]D
[解析]格林-巴利综合征的病理改变为有髓神经纤维节段性脱髓鞘,导致神经传导速度显著减慢。
9、男性,32岁,进行性四肢无力8天,伴随进食呛咳。体检:神志清楚,声低哑、鼻音,双侧提腭差,咽反射消失,颈软,四肢肌张力低,肌力Ⅰ~Ⅱ级,四肢腱反射没有引出,双侧肘、膝以下针刺觉略减退,跖反射无反应。该患者首先考虑为
A.全身型重症肌无力
B.吉兰-巴雷综合征
C.脑干血栓形成
D.周期性瘫痪
E.多发性肌炎
[答案]B
10、男性,32岁,进行性四肢无力8天,伴随进食呛咳。体检:神志清楚,声低哑、鼻音,双侧提腭差,咽反射消失,颈软,四肢肌张力低,肌力Ⅰ~Ⅱ级,四肢腱反射没有引出,双侧肘、膝以下针刺觉略减退,跖反射无反应。此病的病变部位在
A.脊髓
B.骨骼肌
C.神经肌肉接头
D.周围神经
E.脑干
[答案]D
[解析]格林-巴利综合征,主要累及脊神经和脑神经,主要的病理改变在神经根、后根神经节及周围神经,病理改变主要为炎性改变,神经膜细胞坏死后导致节段性脱髓鞘性改变。