内科诊疗常规：肺间质性疾病_第2页

(16)伴发于肝病的ILD：

1)慢性活动性肝炎;

2)原发性胆管硬化症。

(17)伴发于肠道疾病的ILD：

1)Whipple病(肠性脂肪营养不良综合征);

2)溃疡性结肠炎;

3)Crohn病(局限性结肠炎);

4)Weber—Christians病(回归性发热性结节性非化脓性脂膜炎，常是以皮肤病为主)。

(18)伴发于肺血管炎的ILD：

1)Wegener肉芽肿病;

2)淋巴瘤样肉芽肿病;

3)Churg—Strauss综合征(变应性肉芽肿性综合征);

4)过敏性血管炎;

5)系统性坏死性血管炎。

(19)伴发于慢性心脏病的ILD：(1)左心功能衰竭;(2)左至右分流。

(20)伴发于慢性肾病尿毒症的ILD。

(21)伴发于器官移植的排斥反应的ILD。

(22)其他：各个脏器衰竭、肺静脉阻塞病等。

其中(1)、(2)、(3)、(6)为较常见的。

【病理】

ILD的发病机制尚未完全阐明。从病理学上看，早期为肺泡炎阶段，根据其肺泡内炎性和免疫效应细胞的比例不同可分为两型：(1)巨噬细胞一淋巴细胞一中性粒细胞型，中性粒细胞较正常增多，巨噬细胞减少，但仍占多数;(2)巨噬细胞一淋巴细胞型，淋巴细胞增多，巨噬细胞减少。在肺泡炎阶段，如去除病因，接受治疗，病变可以逆转;否则转为慢性，影响病变的可逆性;如病情进一步加重，大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，泡壁增厚，形成囊性纤维化，不可能再复原。进一步形成无功能的蜂窝状纤维化，明显影响肺功能。

【诊断】

本组疾病的病因不同，临床表现也各异，可参考各原发疾病有关章节。在仅就其共同表现略述如下：

1.临床表现：主要表现为进行性加重的呼吸困难，早期有乏力、衰弱，以

后有运动或劳累后气短，晚期在休息时亦有呼吸困难，干咳、少痰、胸痛，发热少见。体检在肺底可闻湿啰音，类似尼龙搭扣拉开时声音(Velcro啰音)。重者可有发绀、杵状指(趾)、右心功能不全、呼吸衰竭等。

2.影像学检查：X线胸片是发现本病的重要手段，可见广泛细小结节状、小斑片状阴影和多发性环状、蜂窝状或网状影等。也有呈磨砂玻璃样影，高分辨CT可提高诊断能力。67Ca易在肺慢性炎症组织中积聚，阳性率高达90%，但特异性低。

3.支气管镜检和肺泡灌洗液检查：纤支镜检有利于鉴别诊断，还可行经支气管肺活检，但取标本较小，对ILD可诊断，而难辨其病因。

经纤支镜肺泡灌洗检查，可根据灌洗液中细胞分类区别肺泡炎类型。T淋巴细胞增至30%～60%者考虑结节病;特发性肺间质纤维化时中性粒细胞常超过10%。有时可见到吸入的异物(如有机、无机粉尘)而明确病因。还可检查某些免疫物、T淋巴细胞亚型、酶类等，有助于诊断。

4.肺功能检查：主要表现为限制性通气障碍，顺应性下降。晚期可有轻度阻塞，弥散量降低，甚至呼吸衰竭。

5.肺活检：开胸或经胸腔镜肺活组织检查是确诊的依据，虽为创伤性手段，但常可免去很多不必要的检查和试探性治疗。不过一般很少进行。因病人不易接受，且有时仍难辨病因。

6.其他：根据可疑病因进行相关检查。

7.鉴别诊断：除鉴别ILD本身的病因外，应与x线胸片上呈弥漫性病变的疾病相区别，如各种原因所致的急性肺水肿、广泛肺出血、血行播散性肺结核、肺泡细支气管肺癌等。

【治疗】

ILD病因明确者应立即停止接触致病因子，病情可缓解，必要时也可用泼尼松。伴发于其他疾病的ILD自然也应作相应病因的治疗。

ILD的治疗目的主要是抑制其肺泡炎。可试服泼尼松(prednison)或其他相应的皮质激素。一般每公斤体重每日lmg，连用1～2月，如无效可停药;如有效，在2-3个月内逐渐减至维持量10mg/d，此后继用时间不一，按病情是否稳

定而定，多数需用1年以上。复发病例需重新如上用药，但可能效果差。有报道可佐以免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢菌素A等，不良反应多，慎用。中药如川芎嗪、丹参、雷公藤多甙等或可有辅助作用。有继发感染或支气管扩张等并发症者给以相应治疗及对症治疗。

【预后】

因原发病不同而异，病因明确，脱离接触后病情可能控制。激素的应用只能控制肺泡炎的发展，不能治疗间质纤维化病变。并发呼吸衰竭、肺心病者预后不良。