内科诊疗常规：慢性肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病(chronic cor pulmonale)简称肺心病。是由于肺、胸廓或肺血管的慢性病变引起的肺循环阻力增高，导致肺动脉高压和右心室肥大或伴右心衰竭的心脏病。在我国是常见病、多发病。1992年在北京、湖北、辽宁农村普查10余万人，肺心病的平均患病率为O.47%。其中，90%以上患者年龄在41岁以上。农村比城市患病率高，高原山区比平原高，吸烟者比不吸烟者高，男性比女性高。

【病因】

1.支气管—肺疾病最多见，约占80%～90%，如慢性支气管炎、阻塞性肺气肿、晚期支气管哮喘等。常引起气道阻塞、肺泡过度充气或破裂形成肺大泡者称慢性阻塞性肺病(C0PD)。弥漫性肺间质纤维化、过敏性肺泡炎、支气管扩张、嗜酸性肉芽肿、肺结核、尘肺、结节病、肺部放射治疗致广泛纤维化等。由于肺实质或间质引起肺泡弹性减退，肺泡扩张受限，称限制性疾病，也可引起肺心病，但较COPD引起者少见。

2.影响呼吸运动的疾病，如脊柱后侧弯和其他胸廓畸形、胸廓改形术后、胸膜纤维化、神经肌肉疾患(包括脊髓灰质炎、肌营养不良等)、过度肥胖伴肺泡通气障碍等。

3.慢性高原缺氧致肺血管长期收缩。

【病理】

1.肺血管的病变：肺小动脉内膜弹力纤维增多，中膜平滑肌肥厚，肌型动脉的肌层纤维发生水肿、变性坏死，外膜I及Ⅱ型胶原纤维增多。此外有非特异性肺血管炎，肺血管内血栓形成等。

2.心脏的病变：右心室肥大、室壁增厚，心腔扩张，肺动脉圆锥膨隆，心肌纤维有肥大和萎缩等改变，间质水肿，灶性坏死，坏死灶后为纤维组织所替代。

【病理生理】

1.呼吸功能损害：原发病为COPD者，由于气道阻塞、肺泡过度膨胀而破裂，通气功能障碍;若由肺纤维化、胸廓畸形或胸膜增厚等病变所致，则因肺弹性减退或胸廓活动受限制，使肺活量、残气量和肺总量减低。病变的发展产生通气与血流比率失调，出现换气功能失常。

2.肺血流动力学变化：主要改变为右心室压力升高和肺动脉高压。引起改变的原因有:

(1)肺血管结构的重建：支气管周围炎及问质炎症常波及邻近血管，引起肺小动脉壁增厚，狭窄和纤维化，使肺循环阻力增高，肺动脉压力升高。

(2)肺血管收缩反应性增高：血管反应性增高的主要起动因子是缺氧。缺氧可直接使平滑肌收缩，缺氧可通过体液因素使肥大细胞、嗜酸细胞、嗜碱细胞和巨噬细胞及血管内皮受损，释放出一系列介质，如组织胺、血管紧张素Ⅱ、5一羟色胺、花生四烯酸代谢产物(如血栓素、白细胞三烯、前列腺素E，)等。此外，还可释放血小板活化因子(PAF)、内皮素等均可使肺小血管强烈收缩，使肺血管阻力增加。产生肺动脉高压。

(3)电于缺氧，促红细胞生成素增加，导致继发性红细胞生成增多，血液粘稠度增加，使肺血管阻力增加。

(4)缺氧和高碳酸血症，刺激颈动脉窦和主动脉化学感受器，反射陛地通过交感神经兴奋，儿茶酸胺分泌增加，使肺动脉张力和顺应性下降。上述诸方面的因素使肺血管阻力增加，肺动脉压力增高。

3.心脏负荷增加，心肌功能减退：由于血氧下降，心肌缺氧，心肌受损;以及肺动脉压力增加，或心负荷增加，心功能减退，乃至心衰。

【诊断】

以COPD导致的肺心病为例。

(一)临床表现

1.功能代偿期：主要表现为慢性呼吸道症状，咳嗽、多痰、气喘在活动后加重，逐渐出现乏力、呼吸困难。体检表现有肺气肿体征，可闻干或湿性啰音，肺动脉区第2音亢进，上腹部剑突下有明显的心尖搏动，表现右心受累，颈静脉可充盈。

2.功能失代偿期：此期主要是缺氧严重，二氧化碳潴留，导致呼吸衰竭或心力衰竭。呼吸困难加重、紫绀、心悸和胸闷等。缺氧进一步加重时，出现神经系统症状、头痛、头昏、躁动不安，语言障碍、幻觉、精神错乱、昏迷、抽搐等。可伴有右心衰竭体征。

(二)实验室检查

1.血液检查：紫肿型患者红细胞计数和血红蛋白常增高，血液粘度和血小板计数增高，合并感染时白细胞计数和白细胞分类中性粒细胞增加。

2.血气分析：动脉血氧分压降低，伴或不伴动脉血二氧化碳潴留，不同阶段可有不同类型的酸碱失衡(详见“呼吸衰竭”一章)。

3.痰细菌培养：常见细菌有肺炎球菌、肺炎克雷伯杆菌、金黄色葡萄球菌、流感杆菌、不动杆菌、绿脓杆菌等。医院外感染以革兰阳性菌为主，医院内感染以革兰阴性菌为主。