答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 C
【答案解析】 维生素B12除有腺苷钴胺参与促使甲基丙二酰辅酶A转变为琥珀酰辅酶A的反应外,还参与DNA的合成。人类维生素B12的主要来源是食物,肝、肾、肉类、蛋类、牛奶及海洋生物中含量丰富。成人每天需要2~5μg。影响维生素B12吸收和转运的因素有胃肠疾病导致的胃酸、胃蛋白酶分泌减少等。当维生素B12缺乏时,该反应受阻导致丙酰辅酶A大量堆积而形成非生理性的单链脂肪酸。
2、
【正确答案】 E
【答案解析】 巨幼贫是属于大细胞正色素性贫血。
3、
【正确答案】 E
【答案解析】 巨幼贫属于DNA合成障碍性贫血,包括维生素B12缺乏症和叶酸缺乏症。
4、
【正确答案】 D
【答案解析】 人类维生素B12的主要来源是食物,肝、肾、肉类、蛋类、牛奶及海洋生物中含量丰富。成人每天约需要2~5μg,而体内贮量约为4~5mg,可供3~5年使用,故一般情况下是不会缺乏的。
5、
【正确答案】 C
【答案解析】 人体本身不能合成叶酸,必须靠食物供给。
6、
【正确答案】 C
【答案解析】 维生素B12缺乏症和叶酸缺乏症会引起巨幼细胞性贫血。
7、
【正确答案】 E
【答案解析】 再障血象与骨髓象特点:呈正细胞正色素性贫血,可有小细胞增多。网织红细胞极低,血小板计数早期减少。骨髄各穿刺部位大多增生不良,但也有个别部位呈暂时增生,正常造血成分被脂肪组织取代。三个细胞系减少,白细胞常低于2×109/L,粒细胞显著减少,多为淋巴细胞,骨髓巨核细胞减少,全片不见或仅有数个。
8、
【正确答案】 E
【答案解析】 再障其特征是造血干细胞和(或)造血微环境功能障碍,可造血的骨髓被脂肪替代,导致全血细胞减少。
9、
【正确答案】 B
【答案解析】 巨幼红细胞贫血病情严重时常见全血细胞减少。
10、
【正确答案】 B
【答案解析】 巨幼细胞性贫血呈大细胞正色素性贫血,红细胞呈卵圆形。白细胞计数正常或偏低,粒细胞出现巨形杆状核和核分叶过多,5叶者大于5%或6叶者大于1%。
11、
【正确答案】 D
【答案解析】 巨幼贫一般可引起乏力、头晕、活动后气短心悸外,严重贫血者可有轻度黄疸,可同时有白细胞数和血小板减少,患者偶有感染及出血倾向,以及胃肠道症状和精神系统症状等。不引起发热。
12、
【正确答案】 A
【答案解析】 营养性巨幼细胞性贫血主要是由于缺乏叶酸、维生素B12。
13、
【正确答案】 C
【答案解析】 变性珠蛋白小体生成试验参考值:正常人含5个及以上珠蛋白小体的红细胞的百分率一般小于30%。
14、
【正确答案】 B
【答案解析】 恶性贫血是由于胃黏膜萎缩,胃液中缺乏内因子使维生素B12不能被吸收而引起的一种巨幼细胞贫血。
15、
【正确答案】 D
【答案解析】 巨幼细胞性贫血是由于VitB12、叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍,使细胞核发育出现障碍所致的一类贫血。
16、
【正确答案】 A
【答案解析】 巨幼红细胞性贫血是由于VitB12、叶酸或其他原因引起DNA合成障碍导致的贫血,所以VitB12是DNA合成的必需营养素。
17、
【正确答案】 E
【答案解析】 维生素B12、叶酸缺乏症的血常规特点是大细胞正色素性贫血,红细胞呈卵圆形,5叶核粒细胞>5%。
18、
【正确答案】 D
【答案解析】 珠蛋白生成障碍性贫血是属于红细胞内在缺陷导致红细胞破坏过多。不属于形态学的分类。
19、
【正确答案】 D
【答案解析】 通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较,可发现异常血红蛋白区带,如:HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等异常血红蛋白。胎儿水肿综合征患者血红蛋白中有大量的HbBarts。
20、
【正确答案】 D
【答案解析】 再生障碍性贫血为正常细胞性贫血。
21、
【正确答案】 C
【答案解析】 红细胞膜异常导致的贫血有遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
22、
【正确答案】 B
【答案解析】 再生障碍性贫血骨髓增生明显减低,骨髓穿刺易出现“干抽”。血象以网织红细胞绝对值降低,全血细胞减少为主要特征。
23、
【正确答案】 E
【答案解析】 贫血是由多种原因引起外周血单位容积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC)及血细胞比容(Hct)低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考值下限的一种症状。
24、
【正确答案】 D
【答案解析】 巨幼红细胞性贫血时,巨幼红细胞较正常红细胞胞体大,核浆发育不平衡,胞核发育迟缓,呈“幼核老浆”改变。
25、
【正确答案】 D
【答案解析】 骨髓病性贫血是红细胞生成减少所致的贫血。
26、
【正确答案】 C
【答案解析】 血管外溶血时,血浆游离血红蛋白正常,如遗传性球形红细胞增多症。
27、
【正确答案】 B
【答案解析】 严重的血管内溶血,释放出大量的血红蛋白,超过肾小管阈值时,血红蛋白出现在尿中呈阳性。如PNH、血型不合输血等。
28、
【正确答案】 E
【答案解析】 阵发性寒冷性血红蛋白尿症是免疫因素所致的获得性溶血性贫血。
29、
【正确答案】 D
【答案解析】 珠蛋白生成障碍性贫血属于细胞内在异常,主要表现为血红蛋白异常。
30、
【正确答案】 A
【答案解析】 Rous试验简便、快速,对判断溶血部位,特别是对诊断慢性血管内溶血有重要意义。
31、
【正确答案】 C
【答案解析】 血管内溶血血浆中出现高铁血红素,血浆血红素结合蛋白下降,尿中出现游离血红蛋白,血浆游离血红蛋白增高。慢性血管内溶血时尿中含铁血黄素试验可见阳性,血管外溶血尿中含铁血黄素试验一般阴性。
32、
【正确答案】 E
【答案解析】 溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短,破坏增加,超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。
33、
【正确答案】 D
【答案解析】 G6PD缺陷症属于红细胞内在缺陷所致的溶贫,即遗传性溶贫。其余四项都是获得性的。
34、
【正确答案】 B
【答案解析】 尿内含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时,血浆游离血红蛋白明显增多,超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。
35、
【正确答案】 E
【答案解析】 巨幼细胞贫血时常见红细胞系统巨幼变和中性粒细胞核右移。
36、
【正确答案】 C
【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病,多为慢性血管内溶血,患者体内存在对补体敏感的红细胞。
37、
【正确答案】 D
【答案解析】 溶血性贫血时由于红细胞的破坏,胆红素升高,间接胆红素为主,患者常常会伴有轻、中度的黄疸。
38、
【正确答案】 E
【答案解析】 红细胞G-6-PD缺乏症在临床上分五种类型:①蚕豆病;②急性溶血性贫血;③新生儿高胆红素血症;④先天性非球形红细胞性溶血性贫血;⑤感染诱发溶血。
39、
【正确答案】 D
【答案解析】 高铁血红蛋白还原试验是目前国内常用的G-6-PD活性检测的过筛试验,但部分病例易出现假阳性结果。
40、
【正确答案】 C
【答案解析】 正常人高铁血红蛋白还原率大于75%(脐带血≥77%)。
41、
【正确答案】 C
【答案解析】 高铁血红蛋白还原试验是目前国内常用的G-6-PD活性检测的过筛试验,但部分病例易出现假阳性结果。
42、
【正确答案】 C
【答案解析】 珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足,如α珠蛋白基因缺失,α链不能合成或合成不足,结果形成的HbH(β4)、HbBartS(γ4)两种异常血红蛋白,都对氧有极高的亲和力,失去向组织释放氧的功能,而且极不稳定,易发生沉淀形成包涵体,导致溶血。
43、
【正确答案】 E
【答案解析】 溶血性贫血时血清游离血红蛋白增高(>40mg/L),血管内溶血明显升高,血管外溶血轻度增高。
44、
【正确答案】 C
【答案解析】 珠蛋白生成障碍性贫血血常规:贫血轻重不一,红细胞大小不均,形态可出现异形,嗜碱性点彩红细胞、靶形红细胞、网织红细胞增高。
45、
【正确答案】 B
【答案解析】 人类的珠蛋白肽链有α、β、γ、δ、ε、ζ链,这些肽链按四级结构形成Hb,HbA2的肽链为α2δ2。
46、
【正确答案】 A
【答案解析】 胎儿血红蛋白(HbF)具有抗碱和抗酸作用。其抗碱作用比HbA更强。新生儿<40%,2岁以后至成人小于2.5%。
47、
【正确答案】 C
【答案解析】 抗人球蛋白试验(Coombs试验)检测的是自身免疫性溶血性贫血的自身抗体(IgG)。
48、
【正确答案】 A
【答案解析】 冷凝集素试验临床意义:阳性见于冷凝集素综合征(>1:1000),支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤患者亦可增高,但不超过1:1000。
49、
【正确答案】 C
【答案解析】 温抗体型溶血性贫血主要是由于机体免疫调节功能紊乱,产生自身抗体,结合于红细胞的表面,红细胞被单核吞噬细胞破坏所引起的,Coombs试验阳性。
50、
【正确答案】 A
【答案解析】 冷凝集综合征患者的抗体类型几乎均为IgM,在低于37℃的环境下,可导致冷凝集现象。