2020临床医学检验技士《血液学检验》章节题：常见出血性疾病的实验诊断_第2页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　实验室检查：APTT延长，但不能被正常血浆纠正，患者血浆与正常人血浆等量混合，其APTT结果仍然超过正常对照的4倍;狼疮抗凝物检测结果呈阳性，有确诊价值。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　原发性(特发性)血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)是一种自身免疫性疾病。临床上分为急性和慢性两型①急性型：典型病例见于3～7岁的婴幼儿，紫癜出现前1～3周常有上呼吸道感染史。起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏(胃肠道、泌尿道)出血等，少数病例可发生颅内出血。病程呈自限性，多数病例在半年内自愈。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血小板功能异常性疾病有：①血小板无力症：患者的血小板无聚集反应。②巨血小板综合征：患者的血小板膜不能黏附于内皮下组织。③储藏池病：指血小板缺乏储存颗粒或其内容物释放障碍。④血小板第3因子(PF3)缺乏症：表现为血块收缩异常，出血时间延长，β-TG和TXA2增高。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血小板无力症的基本缺陷是血小板膜GP2b/3a数量减少或缺乏，也可出现GP2b/3a基因的缺陷。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　原发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病。实验室检查：多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常。急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　继发性血小板减少性紫癜的病因有血小板生成减少、血小板耗损过多、血小板破坏增多、血小板分布异常

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　血小板减少性紫癜的实验室检查：多次血小板计数明显减低;骨髓巨核细胞增生或正常，急性型患者以幼稚型增多为主，慢性型患者以颗粒型增多为主，但产生血小板的巨核细胞减少或缺如;MPV常增大，BT延长、血小板寿命缩短;血小板抗体检查，90%的患者PAIg和(或)PAC3增高。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　血小板第3因子缺乏症的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷时，故其表面缺乏凝血因子Ⅴa和Ⅹa的受体，致使血小板不能有效地提供凝血催化表面，引起凝血机制异常。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　血管壁异常导致的出血性疾病：过敏性紫癜(allergic purpura)，也称许兰-亨诺综合征(Schonlein-Henoch syndrome)。好发于儿童和青年人。20岁以前的发病率占80%以上，本症是一种变态反应性出血性疾病，主要是由于机体对某些致敏物质(过敏原)发生变态反应而引起全身性毛细血管壁的通透性和(或)脆性增加，导致以皮肤和黏膜出血为主要表现的临床综合征。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　血友病的实验室检查：①筛检试验：APTT延长，BT、PT、TT正常。②纠正试验：曾用STGT或TGT、及其纠正试验。③凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。④凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(FⅧ:Ag和FⅨ:Ag)减低或正常。如果结合因子促凝活性检测的结果，可配对确定各因子的交叉反应物质(CRM)属于阳性或阴性。APTT为首选筛检试验，STGT及其纠正试验是血友病检查的纠正试验。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　由于缺乏维生素K所引起的因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ和凝血酶原缺乏，称为依赖维生素K凝血因子缺乏症。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　对内源凝血途径因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ)缺乏较CT敏感(血小板异常不影响APTT)，能检出Ⅷ：C小于25%的轻型血友病。对凝血酶原、纤维蛋白原缺乏则不够敏感，故APTT延长的最常见疾病为血友病。

　　二、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　①对内源凝血途径因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ)缺乏较CT敏感(血小板异常不影响APTT)，能检出Ⅷ：C小于25%的轻型血友病。对凝血酶原、纤维蛋白原缺乏则不够敏感，故APTT延长的最常见疾病为血友病。

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　APTT延长的最常见疾病为血友病，此时可进一步做纠正试验，即于患者血浆中加入1/4量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清，再做APTT，如果正常血浆和吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正，则为因子Ⅷ缺乏。如果吸附血浆不能纠正，其余两者都能纠正，则为因子Ⅸ缺乏。如果三者都不能纠正，则为病理性循环抗凝物质。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　APTT为血友病患者首选的筛检试验。

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　血友病A患者vWF抗原正常，但多数血管性血友病患者vWF抗原降低，少数因vWF结构或功能异常而致病者可正常。

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　①对内源凝血途径因子(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ)缺乏较CT敏感(血小板异常不影响APTT)，能检出Ⅷ：C小于25%的轻型血友病。对凝血酶原、纤维蛋白原缺乏则不够敏感，故APTT延长的最常见疾病为血友病。此时可作纠正试验，即于患者血浆中加入1/4量的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清(试剂参见凝血酶原消耗试验的纠正试验)，再作APTT，如正常血浆和吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正，则为因子Ⅷ缺乏;如吸附血浆不能纠正，其余两者都能纠正，则为因子Ⅸ缺乏;如三者都不能纠正，则为有病理性循环抗凝物质。②在使用肝素治疗时，多用APTT监测药物用量，一般以维持结果为基础值的2倍左右(1.5～3.0倍)为宜(75～100s之间)。但应事先检测所用部分凝血活酶试剂是否对肝素敏感，即向正常人血浆中加入不同量肝素(从每毫升0.1～1.0IU)，看其APTT是否相应延长。③血管性血友病：由于患者vWF缺陷，使FⅧ不稳定，导致FU：C活性减低，故APTT延长。不同类型vWD FⅧ：C活性降低不一样，故APTT延长的程度也不同。④异常抗凝物增多：血友病A患者长期输注FⅧ，可产生FⅧ抑制物，引起APTT延长。一些患者存在狼疮抗凝物(LAC)，使APTT延长。⑤纤溶亢进：原发性和继发性纤溶亢进(如DIC)，产生大量的FDP，使APTT延长。

　　三、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　实验室检查：有临床出血而APTT、PT正常时，首先怀疑本症，可作FⅩⅢ定性试验即尿素溶解试验，该试验特异度高，灵敏度低，不能检出杂合子型的患者。如需要可进一步进行FⅩⅢ定量检测。

　　<2>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血性疾病。包括血友病A(he-mophilia A)或称血友病甲、因子Ⅷ缺乏症或AHG缺乏症;血友病B(hemophilia B)或称血友病乙。血友病A、B均为性连锁隐性遗传病，基因分别位于Xq28、Xq27。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血症，其特点是外周血中可见较多小球形红细胞，多呈染色体显性遗传。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　血友病为性连锁隐性遗传。