答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 B
【答案解析】
真性与继发性红细胞增多症的红细胞均高于正常水平。
2、
【正确答案】 C
【答案解析】
真性红细胞增多症的病人皮肤及黏膜红紫色,脾肿大,有血管及神经系统症状。外周血常规为红细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞压积明显升高,而红细胞压积则是显示红细胞总量和血液黏滞度的最佳单一指标;疾病晚期可因骨髓纤维化而出现贫血;约60%的真性红细胞增多症患者在诊断时有外周血白细胞增高,随病情的进展白细胞数明显增高;血小板计数有与时俱增的倾向,常可检测到血小板形态和功能质量的异常,血片可有成堆的血小板,可见巨型和畸形血小板。骨髓增生程度多为活跃或明显活跃,粒、红、巨核细胞三系均增生,以红系增生最为显著。各系细胞间的比例可维持基本正常。红系以中、晚幼红细胞增多为主。骨髓活检可显示脂肪组织被造血细胞替代,有网状纤维增生和(或)骨髓纤维化。.
3、
【正确答案】 D
【答案解析】
真性红细胞增多症血象:血液呈暗紫色,血红蛋白增高(180~240g/L),血细胞比容增高,网织红细胞百分率不增高。红细胞形态正常,白细胞数量增多(12~15)×109/L,少数患者可达50×109/L,分类以中性中幼粒为主,核左移,嗜酸及嗜碱细胞稍多,血片可见中、晚幼粒细胞,血小板增高可达(400~500)×109/L。
4、
【正确答案】 E
【答案解析】
真性红细胞增多症血象检查中可见血小板增高,其余选项中的疾病未见。
5、
【正确答案】 C
【答案解析】
真性红细胞增多症的血象特征是:血液呈暗紫色,血红蛋白增高(180~240g/L),血细胞比容增高,网织红细胞百分率不增多。红细胞形态正常,白细胞数增高(12~15)×109/L,少数患者可达50×109/L。分类以中性粒细胞为主,核左移,嗜酸及嗜碱性粒细胞稍多,血片可见中幼粒及晚幼粒细胞。血小板增高,可达(400~500)×109/L。
6、
【正确答案】 B
【答案解析】
骨髓发生纤维化血象中可见泪滴状红细胞,慢性粒细胞白血病则不可见泪滴状红细胞。
7、
【正确答案】 C
【答案解析】
原发性骨髓纤维化是克隆性恶性增殖性疾病,其缺陷在多能干细胞,主要病理表现为骨髓的纤维化。疾病早期,骨髓造血细胞仍可增生,特别是粒系和巨核系细胞。血涂片可见有核红细胞,多为中、晚幼红细胞,也可见中、晚幼粒细胞,偶见原始粒细胞。
8、
【正确答案】 E
【答案解析】
骨髓纤维化具有典型的骨髓病理变化,是诊断本病的重要依据,几乎所有病例的骨髓网状纤维及胶原纤维均可见增多;慢性粒细胞白血病骨髓活检无或轻度纤维化。
9、
【正确答案】 C
【答案解析】
骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称,增生的细胞可以是红、粒、巨核细胞为主,也可以是成纤维细胞为主。临床表现为一种或多种血细胞质和量的异常,脾肿大,有出血倾向以及血栓形成。本组疾病之间可以互相转化。
10、
【正确答案】 A
【答案解析】
骨髓纤维化与CML在发病年龄、血象、骨髓象及细胞化学染色中都具有明显不同的特点,诊断中应着重对二者加以鉴别。
11、
【正确答案】 E
【答案解析】
骨髓纤维化的血象特点为:一般为中度贫血,晚期或伴溶血时可出现严重贫血,多为正细胞正色素性;血涂片中可见有核红细胞,多为中、晚幼红细胞。白细胞多数正常或中度增高,大多为成熟中性粒细胞,也可见中、晚幼粒细胞,偶见原始粒细胞。约1/3病例血小板增多,晚期减少。
二、A3/A4
1、
<1>、
【正确答案】 B
【答案解析】
有60%~80%患者血小板缺乏对ADP和肾上腺素的聚集反应,而对胶原白血病异常;然而48%~72%的患者又有自发性血小板聚集性增高的现象。患者血液中vWF活性减低,血小板膜受体异常,花生四烯酸代谢异常。
<2>、
【正确答案】 B
【答案解析】
原发性血小板增多症的血象:血小板大于1000×109/L的几乎占100%,MPV增大,血小板比积明显增高。白细胞95%以上的病例大于10×109/L,40%者大于30×109/L,但一般均小于50×109/L。