2020年血液病科主治医师考试《专业实践》辅导精华：自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血

　　自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或(和)补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。

　　一、临床表现

　　1.温抗体型AIHA

　　多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。

　　2.冷抗体型AIHA

　　包括冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿。

　　二、实验室检查

　　1. 典型血象：正常细胞性贫血，周围血片可见球形细胞、幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。

　　2.骨髓象呈幼红细胞增生，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。

　　3.抗人球蛋白(Coombs)试验

　　直接试验阳性，温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，偶有抗IgA型，冷抗体型几乎均为抗C3型。间接试验可为阳性或阴性。

　　4.冷抗体型AIHA 冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性。

　　三、诊断

　　1.近4个月内无输血或特殊药物服用史，如Coombs试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型AIHA。

　　2.如Coombs试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，除外其他溶血性贫血，可诊断Coombs试验阴性的AIHA。

　　3.冷抗体型AIHA 各自临床表现结合相应的实验室检查，可作出诊断。

　　四、治疗

　　1.病因治疗 治疗原发病最为重要。

　　2.糖皮质激素 首选治疗，有效率80%以上，常用泼尼松口服。足量激素治疗3周无反应则视为激素治疗无效。

　　3.脾切除 二线治疗，有效率60%。

　　4.免疫抑制剂 如环磷酰胺，环孢素A等。

　　5.其他疗法 输血、大量丙种球蛋白静滴或血浆置换。

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