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2020年血液病科主治医师考试《专业实践》辅导精华:急性白血病

来源:考试网    2019-11-12   【

急性白血病

  急性白血病是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

  一、分型

  (一)FAB分型

  1.ALL 分为三个亚型

  (1)L1型:原始和幼稚细胞以小细胞为主(直径≤12μm)。

  (2)L2型:原始和幼稚细胞以大细胞为主(直径>12μm)。

  (3)L3型(Burkitt型):原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,胞浆内有许多空泡。

  2.AML 分为八个亚型

  (1)M0(急性髓细胞白血病微分化型):骨髓原始细胞>30%,无嗜天青颗粒及Auer小体,髓过氧化物酶(MPO)阳性,CD33或CD13等髓系标志可呈阳性。

  (2)M1(急性粒细胞白血病未分化型):骨髓中原始粒细胞占骨髓非红系有核细胞的90%以上,至少3%细胞MPO(+)。

  (3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型):原始粒细胞占骨髓NEC的30%~89%,单核细胞<20%,其他粒细胞≥10%。

  (4)M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,≥30%。

  (5)M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓原始细胞占NEC的>30%,各阶段粒细胞占30%~80%,单核细胞>20%。

  M4E0:除上述M4型各特点外,嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%。

  (6)M5(急性单核细胞白血病):骨髓NEC中原单核、幼单核≥30%,且原单核、幼单核及单核细胞≥80%,原单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b。

  (7)M6(急性红白血病):骨髓中非原始细胞≥30%,幼红细胞≥50%。

  (8)M7(急性巨核细胞白血病):骨髓中原始巨核细胞≥30%,血小板抗原阳性,血小板过氧化物酶阳性。

  (二)MICM分型

  细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。

  1.M 即FAB分型。

  2.I 根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型。

  B-ALL:C/m CD22、CD19、HLA-DR。

  T-ALL:C/m CD3、CD7。

  ANLL:MPO、CD13、CD33、HLA-DR。

  3.C 染色体改变

  4.M 基因改变

  白血病常见的染色体和基因特异改变

类型

染色体改变

基因改变

M2

t(8;21)(q22;q22)

AML1/ETO

M3

t(15;17)(q22;q21)

PML/RARa

M4EO

Inv/del(16)(q22)

CBFβ/MYH11

M5

T/del(11)(q23)

MLL/ENL

L3(B-ALL)

t(8;14)(q24;q32)

MYC与IgH并列

ALL(5%~20%)

t(9;22)(q34;q11)

Bcr/ab1,m-bcr/ab1

  (三)WHO分型(略)

  1.AML的WHO分型

  2.ALL的WHO分型

  二、临床表现

  1.贫血 常为首发表现,进行性加重。

  2.发热 白血病本身虽然可以发热,但是较高发热往往提示有继发感染。

  3.出血 可发生于全身各部,M3易并发DIC。颅内出血是常见死亡原因。

  4.器官和组织浸润的表现

  ◆淋巴结和肝脾肿大——ALL。

  ◆骨和关节疼痛和压痛,常有胸骨中下段压痛。

  ◆粒细胞肉瘤(绿色瘤)——于粒细胞白血病。

  ◆齿龈和皮肤浸润——M4和M5多见。

  ◆中枢神经系统白血病(CNS-L)——ALL,常为髓外复发的主要根源。

  ◆睾丸浸润——ALL,为仅次于CNS-L的髓外复发根源。

  三、血象和骨髓象特征

  1.血象

  白细胞可升高、正常或降低。超过100×109/L,称为高白细胞性白血病;有的白细胞计数正常或减少,低者可低于1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。外周血分类幼稚细胞增多。常伴有不同程度的正常细胞性贫血和血小板减少。

  2.骨髓象

  骨髓增生活跃或极度活跃,原始细胞≥30%(FAB分型标准)或≥20%(WHO分型标准),可出现裂孔现象。白血病性原始细胞常有形态异常,Auer小体见于AML。

  四、细胞化学染色在分型中的意义

  1.过氧化物酶(POX) AML(+~+++),ALL(-),急性单核细胞白血病(-~+)。

  2.糖原(PAS)反应 AML(-)或(+),弥漫性淡红色;ALL(+)呈块状或颗粒状,急性单核细胞白血病(-)或(+),弥漫性淡红色或颗粒状。

  3.非特异性酯酶(NSE) AML(-)或(+),不被NaF抑制;ALL(-)。急性单核细胞白血病(+),被NaF抑制。

  4.中性粒细胞碱性磷酸酶 AML减少或(-);ALL增加;急性单核细胞白血病正常或增加。

  

POX过

+

+

-

PAS糖

-

-

+

NSE非

+不

+能

-

Auer

+

+

-

  五、治疗原则

  1.一般治疗

  防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病、维持营养。

  2.化疗 早期、联合、足量、分阶段(诱导缓解、巩固强化、维持治疗)。

  完全缓解(CR)——白血病症状、体征消失,血象和骨髓象基本正常。其标准:

  ①骨髓象:原始细胞≤5%,红系、巨核正常。

  ②血象:Hb≥100g/L(男),或≥90g/L(女和儿童),WBC正常,中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L,PLT≥100×109/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞。

  ③相关的症状及体征消失。

  六、常用化疗方案

  1.ALL——VP方案(长春新碱、泼尼松),儿童缓解率80%~90%,成人50%。成人常用VDP方案(VP+柔红霉素)或VDLP方案(VDP+门冬酰胺酶)。

  2.ANLL——标准诱导缓解方案为DA(柔红霉素+阿糖胞苷),此外还有HA方案(三尖杉碱+阿糖胞苷)。

  M3(APL)——全反式维A酸和(或)砷剂治疗。

  3.CNS-L——大剂量甲氨蝶呤鞘内注射。此外可用颅脑脊髓放射治疗。

  七、造血干细胞移植指征

  第一次完全缓解期,有HLA相合供者的成人ALL,高危型儿童ALL,除M3之外的AML。

  病人年龄50岁以下。如无合适供髓者可选择自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)。

  慢性粒细胞白血病(CML)

  一、典型病例的临床特点

  1.年龄 都可发病,以中年最多,起病缓慢。

  2.脾大 以脾大最突出,可呈巨脾。

  3.白细胞显著增高 常>20×109/L,WBC极度增高时(>200×109/L)可发生“白细胞淤滞症”。血象分类粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

  4.骨髓增生明显至极度活跃 粒/红明显增高,以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

  5.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显减低或呈阴性反应。

  二、Ph染色体及分子生物学标记

  90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体,t(9;22)(q34;q11)。

  三、临床分期

  可分为三期。

  1.慢性期 病情稳定。

  2.加速期 发热,体重下降,脾进行性肿大,逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。嗜碱性粒细胞增高>20%,血或骨髓细胞中原始细胞>10%。除Ph染色体又出现其他染色体异常。

  3.急变期

  临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋+幼淋>20%,骨髓中原粒+早幼粒>50%;外周血中原粒+早幼粒>30%;出现髓外原始细胞浸润。慢粒急变多数为急粒变,也可转为急淋,少数转为M4、M5、M6、M7。

  四、诊断及与类白血病反应鉴别要点

  (一)诊断 根据脾大、血液学改变、Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性可作出诊断。

  (二)类白血病反应鉴别要点

  1.并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。

  2.脾大不如慢粒显著。

  3.WBC—般不超过50×109/L。嗜酸、嗜碱性粒细胞不增多,中性粒细胞胞浆中可见中毒颗粒。RBC、Plt大多正常。

  4.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)反应增强。

  5.Ph染色体阴性。

  6.病因消除后,类白血病反应可消除。

  五、治疗

  (一)分子靶向治疗

  首选甲磺酸伊马替尼,为第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI)。

  (二)化学治疗

  1.羟基脲 周期特异性抑制DNA合成,起效快,但维持时间短。

  2.α-干扰素(INF-α) 。

  (三)异基因造血干细胞移植

  目前根治慢粒最有效的方法。45岁以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。

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