2020年神经内科主治医师考试《专业实践》辅导精华：路易氏痴呆

路易氏痴呆

　　一、概念、病理改变和发病机制

　　1.概念 一种神经系统变性疾病，主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉 为突出表现的精神症状。

　　2.病理改变 路易小体（Lewy body） 、神经炎性斑、神经元纤维缠结等 。

　　3.发病机制 不明确。

　　二、临床表现

　　1.波动性认知障碍 视空间障碍突出，执行功能受损，近事记忆早期受损较轻。临床表现具有波动性。

　　2.视幻觉 常在夜间出现，听幻觉、嗅幻觉也可存在。

　　3.帕金森综合征 运动迟缓、肌张力增高、静止性震颤等。

　　三、治疗和护理

　　1.改善认知 胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐 。

　　2.精神症状 如胆碱酯酶抑制剂无效可谨慎选择新型非典型抗精神病药如奥氮平 、氯氮平等。

　　3.运动障碍 首选胆碱酯酶抑制剂 。左旋多巴可加重视幻觉。

　　阿尔茨海默病

　　一、概念、病理改变、发病机制

　　(一)概念 发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害 为特征的中枢神经系统退行性改变。

　　(二)病理改变 神经炎性斑、神经元纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。

　　(三)发病机制 该病的发生和环境以及遗传因素有关。

　　二、治疗和护理

　　1.生活护理、非药物治疗如职业训练、音乐治疗、支持治疗。

　　2.药物治疗

　　(1)改善认知功能：

　　①胆碱能制剂：多奈哌齐 、利斯的明、石杉碱甲等。

　　②NMDA受体拮抗剂：美金刚。

　　③脑代谢赋活剂：吡拉西坦、茴拉西坦、奥拉西坦等。

　　(2)控制精神症状

　　抗抑郁药：氟西汀、帕罗西汀、西酞普兰、舍曲林等;

　　不典型抗精神病药物：利培酮、奥氮平、奎硫平等。

　　血管性痴呆

　　一、概念

　　血管性认知障碍(VCI)指脑血管病危险因素、明显或不明显的脑血管病引起的、从轻度认知障碍到痴呆的一大类综合征，涵盖了血管源性认知损害从轻到重的整个发病过程。

　　二、临床表现

　　1.未达到痴呆的血管性认知障碍

　　记忆力下降、抽象思维、判断力损害，伴个性改变，但日常生活能力基本正常。

　　2.血管性痴呆

　　执行功能受损显著，常有近记忆力和计算力的减低，可伴精神症状。

　　三、辅助检查、诊断和鉴别诊断

　　(一)辅助检查

　　1.实验室检查 ①查找VCI危险因素;②排除其他原因：甲状腺功能低下、HIV感染、维生素B12缺乏、结缔组织病、梅毒性血管炎、肝肾功能不全等。

　　2.神经心理学检査 Hachinski缺血量表≥7分支持诊断 。

　　3.神经影像学检查 MRI。

　　(二)诊断

　　1.认知损害。

　　2.血管因素。

　　3.认知损害与血管因素有因果关系。

　　(三)鉴别诊断

　　1.阿尔茨海默病 无局灶性神经系统定位体征，Hachinski缺血量表≤4分 支持诊断。

　　2.Pick病 影像学可见额颞叶萎缩。

　　3.路易体痴呆 神经系统无定位体征。

　　四、治疗

　　1.病因治疗。

　　2.认知症状的治疗　胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐和非竞争性NMDA受体拮抗剂美金刚对血管性痴呆的认知功能可能有改善作用。

　　3.对症治疗　对症治疗抑郁及精神症状。

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