2020年神经内科主治医师考试《专业实践》辅导精华：脑变性疾病

脑变性疾病

　　帕金森病

　　一、概念、病理改变和发病机制

　　1.概念

　　帕金森病(PD)又称震颤麻痹，是一个表现为静止性震颤 、肌强直、运动迟缓(缓慢)和姿势平衡障碍为主要特征的中枢神经系统变性病。

　　2.病理改变

　　黑质多巴胺能神经元 及其他含色素的神经元大量变性;残留的神经元胞质内含有嗜酸性包涵体，即路易小体。

　　3.发病机制

　　不明确。环境因素、遗传因素、神经系统老化及多因素交互作用。

　　二、临床表现

　　多在60岁以后发病。

　　1.运动症状

　　(1)静止性震颤：最常见 。手部震颤典型的表现为拇指在其他指上的“搓丸”或数钞票一样运动。

　　(2)肌强直：铅管样强直 、齿轮样强直。

　　(3)运动迟缓：体检可见面部表情减少，呈“面具脸” ;书写时字体越来越小，呈“小写症”。

　　(4)姿势障碍：慌张步态 、有时行走中全身僵住，不能动弹，称为“冻结现象 ”。

　　2.非运动症状　可先于运动症状。

　　(1)感觉障碍：嗅觉减退、睡眠障碍、麻木、疼痛等，可伴有不安腿综合征。

　　(2)自主神经功能障碍：便秘、多汗、脂溢性皮炎、流涎、性功能障碍、体位性低血压等。

　　(3)精神障碍：抑郁、焦虑、痴呆、幻觉等。

　　三、治疗和护理

　　1.症状性治疗-早期帕金森病

　　(1)65岁以前，无智能减退 ，可选：①非麦角类DR激动剂 ;②MAO-B抑制剂;③金刚烷胺;④复方左旋多巴+COMT抑制剂;⑤复方左旋多巴 。

　　(2)65岁以上患者，或伴智能减退 ：首选复方左旋多巴 ，必要时加用DR激动剂、MAO-B抑制剂、COMT抑制剂。

　　2.中晚期、晚期帕金森病治疗

　　治疗药物：①复方左旋多巴：标准片：多巴丝肼、息宁;控释片：多巴丝肼液体动力平衡系统、息宁控释片。②DR激动剂(非麦角类)：吡贝地尔缓释片、普拉克索。③MAO-B抑制剂：司来吉兰、雷沙吉兰。④COMT抑制剂：恩他卡朋、托卡朋。

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