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2020年神经内科主治医师考试《专业实践》辅导精华:运动神经元病

来源:考试网    2019-10-30   【

运动神经元病

  运动神经元疾病

  一、概念、病理改变和发病机制

  1.概念 一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。

  二、临床表现

  ◆ 延髓性麻痹:主要出现言语和吞咽肌受累表现。

  ◆ 肌萎缩侧索硬化:占50%

  上运动神经元的体征和下运动神经元损害导致的肌肉萎缩相结合,出现肢体的无力,年龄大于40岁,出现痉挛步态、足下垂、握力差或呼吸困难现象。

  查体:上运动神经元体征包括肌张力增加、腱反射亢进和伸性足跖反射,下运动神经元体征包括力弱、萎缩以及肌束震颤。无感觉缺失或括约肌功能障碍。

  进行性肌萎缩:占25%,主要为前角细胞损害,四肢远端先于近端受累,出现下运动神经元体征。本型进展缓慢,病程可长达10年或以上。

  三、诊断

  中年以后隐匿起病,慢性进行性加重的病程,临床主要表现为上、下运动神经元损害所致的肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。无感觉系统和括约肌功能障碍。肌电图呈神经源性损害,脑脊液正常,影像学无异常。

  四、治疗

  1.利鲁唑为谷氨酸拮抗剂,可以略延长患者生命,价格昂贵。

  2.对症支持治疗。

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