肝硬化
肝硬化是由一种或多种原因引起的、以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。
考点:病因及病理
肝硬化病因很多,在国内主要见于乙型病毒型肝病患者,在国外主要由于慢性酒精中毒。最基本的组织病理学改变就是假小叶形成。
考点:临床表现
1.肝功能减退:
(1)全身症状及体征:乏力,消瘦、精神不振。
(2)消化系统症状:食欲不振、恶心、腹胀、腹泻等。
(3)黄疸:皮肤、巩膜黄染。
(4)出血、贫血:凝血因子减少,脾亢,毛细血管脆性增加有关。
(5)内分泌功能紊乱:
①雌激素水平增高:蜘蛛痣、肝掌。男性睾丸萎缩、性欲减退、毛发脱落、乳腺发育。女性月经失调、闭经、不孕等。
②肾上腺皮质功能减退:肝病面容—面色晦暗、色素沉着。肝脏灭活醛固酮和抗利尿激素作用减弱:水肿、腹水的主要原因之一。
2.门脉高压
(1)脾大:脾脏因长期淤血而大;
(2)侧支循环建立和开放:
①食管和胃底静脉曲张是肝硬化的特征性表现。
②腹壁静脉曲张:以脐为中心,脐上的血流向上、脐下的血流向下,脐周静脉明显曲张者,外观呈水母头状。
③痔静脉曲张。
(3)腹水:是肝硬化失代偿期最突出的表现。
腹水形成的机制:
①门静脉压力增高,腹腔内血管床静水压增高;
②有效循环血容量减少,肾素-血管紧张素系统激活;
③低白蛋白血症:白蛋白低于30g/L时,血浆胶体渗透压降低;
④继发性醛固酮和抗利尿激素增多;
⑤淋巴液生成过多,自肝包膜渗至腹腔。
考点:辅助检查
血常规检查 |
脾亢—全血细胞↓ |
尿常规检查 |
黄疸—尿胆原↑、胆红素↑ |
肝功能检查 |
AST↑、ALT↑、血清白蛋白↓、球蛋白↑、A/G倒置、总胆红素↑ |
凝血酶原时间 |
不同程度延长,且不能为注射VitK纠正 |
腹水检查 |
腹水为漏出液,合并自发性腹膜炎者为渗出液或中间型 |
肝活检 |
有假小叶形成(可确诊) |
上消化道X线
食管静脉曲张时,可表现为虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损,胃底静脉曲张表现为菊花样充盈缺损。
考点:并发症
1.上消化道出血 |
最常见的并发症,突然大量呕血、黑便,易导致失血性休克,诱发肝性脑病,死亡率很高;病因:食管胃底静脉曲张破裂 |
2.肝性脑病 |
1.最严重的并发症,也是最常见的死亡原因 |
3.胆石症 |
胆囊及肝外胆管结石均较常见 |
4.感染 |
肝硬化患者抵抗力低下,常并发感染,最常见的是自发性腹膜炎,致病菌多为G—杆菌,腹水检查白细胞>500×106/L或多形核白细胞>250×106/L可诊断自发性腹膜炎,腹水细菌培养可确诊 |
5.肝肾综合征 |
“三低一高”:少尿或无尿、低尿钠、稀释性低血钠和氮质血症。肝硬化大量腹水等因素使机体有效循环血量不足,导致肾血流量和肾小球滤过率持续降低 |
6.肝肺综合征 |
临床特征表现为三联征:基础肝病+肺血管扩张+动脉血氧合功能障碍。临床上主要表现为肝硬化伴呼吸困难、发绀和杵状指(耻),预后较差。PaO2<10kPa是诊断肝肺综合征的必备条件 |
7.原发性肝癌 |
短期内肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、腹水为血性 |
8.电解质和酸碱平衡紊乱 |
低钠血症、低钾低氯性碱中毒,其中代谢性碱中毒可诱发肝性脑病 |
考点:治疗
(一)保护或改善肝功能
1.去除或减轻病因
(1)抗HBV治疗:复制活跃的HBV是肝硬化进展最重要的危险因素之一,对于HBV肝硬化失代偿,不论ALT水平如何,当HBV DNA阴性时,均应给予抗HBV治疗。
(2)抗HCV治疗。
(3)针对其他病因进行治疗。
2.慎用损伤肝脏的药物,避免不必要、疗效不明确的药物,减轻肝脏代谢负担。
3.维护肠内营养。
4.保护肝细胞。
(二)门静脉高压症状及其并发症治疗
1.腹水
(1)限制钠、水摄入:摄入钠盐500~800mg/d(氯化钠1.2~2.0g/d),入水量<1000ml/d左右,如有低钠血症,则应限制在500ml以内。
(2)利尿:常联合使用保钾及排钾利尿剂,即螺内酯联合呋塞米,剂量比例约为100mg:40mg利尿效果不满意时,应酌情配合静脉输注白蛋白。利尿速度不宜过快,以免诱发肝性脑病、肝肾综合征等。
(3)经颈静脉肝内门腔分流术(TIPS):是在肝内门静脉属支与肝静脉间置入特殊覆膜的金属支架,建立肝内门-体分流,降低门静脉压力,减少或消除由于门静脉高压所致的腹水和食管胃底静脉曲张出血。
(4)排放腹水加输注白蛋白。
(5)自发性腹膜炎:选用肝毒性小、主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗生素,如头孢哌酮或喹诺酮类药物等,疗效不满意时,根据治疗反应和药敏结果进行调整。
2.食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防
(1)一级预防:针对已有食管胃底静脉曲张但尚未出血者,包括对因治疗、口服PPI或H2受体拮抗剂、非选择性β受体拮抗剂和内镜结扎治疗。
(2)二级预防:对已发生过出血史者,预防其再出血。
(二)其他并发症治疗
1.胆石症应以内科保守治疗为主。
2.感染自发性细菌性腹膜炎、胆道及肠道感染的抗生素选择,应遵循广谱、足量、肝肾毒性小的原则,首选第三代头孢菌素,如头孢哌酮+舒巴坦。其他如氟喹诺酮类、哌拉西林+他唑巴坦及碳青霉烯类抗生素,均可根据患者情况使用。
3.门静脉血栓形成
(1)抗凝治疗。
(2)溶栓治疗。
(3)经颈静脉肝内门静脉内支架分流术(TIPS):适用于血栓形成时间较长、出现机化的患者;肠切除的适应证是肠系膜血栓致肠坏死。
4.肝硬化低钠血症
5.肝肾综合征
6.肝肺综合征
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