答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 A
【答案解析】 若胎儿在20周以后发病的女性假两性畸形,仅仅表现为阴蒂较大;而BCDE为20周前发病者的表现。
2、
【正确答案】 C
【答案解析】 CAH以21-羟化酶缺乏最为常见。
3、
【正确答案】 C
【答案解析】 真两性畸形的诊断不能只靠外阴畸形和性染色体测定,必须通过剖腹探查或腹腔镜检对生殖腺加以辨认,并进行活检,明确有两种生殖腺存在方可确诊。
4、
【正确答案】 B
【答案解析】 21-羟化酶缺失可导致女性假两性畸形,而不是男性假两性畸形的发病机制。
5、
【正确答案】 A
【答案解析】 先天性肾上腺皮质增生是临床上最常见的两性畸形,是女性假两性畸形。
6、
【正确答案】 C
【答案解析】 当糖皮质激素增多时,通多负反馈作用,抑制脑垂体产生ACTH
7、
【正确答案】 D
【答案解析】 女性生殖器官发育异常包括:处女膜闭锁、阴道发育异常、先天性宫颈闭锁、子宫未发育或发育不良、子宫发育畸形、输卵管发育异常、卵巢发育异常。
8、
【正确答案】 C
【答案解析】 染色体核型为46,XX,因此为女孩,血17α羟孕酮升高,提示缺乏 21-羟化酶,诊断为女性假两性畸形。
二、A2
1、
【正确答案】 C
【答案解析】 阴道闭锁临床症状与处女膜闭锁相似,但闭锁处黏膜色泽正常。积血位置较处女膜闭锁者高。答案为C。
2、
【正确答案】 D
【答案解析】 根据体格检查,此题考虑为女性假两性畸形,因此答案为D。
三、A3/A4
1、
【正确答案】 E
【答案解析】 处女膜闭锁的典型症状如下:
1.青春期后无月经初潮。
2.逐渐加重的周期性下腹痛。
3.下腹部包块,并且逐月增大。
4.严重时伴有便秘、尿频或尿潴留,便秘、肛门坠胀等症状。
【正确答案】 D
【答案解析】 患者是典型的处女膜闭锁的表现,确诊后应手术治疗。先用粗针穿刺处女膜正中膨隆部,抽出褐色积血后,将处女膜作“X”形切开,边引流积血,边切除多余的处女膜瓣,使切口呈圆形,再用3-0肠线缝合切口边缘黏膜,以保持引流通畅和防止创缘粘连。