第八章 白血病概述
一、白血病特点
1.概念
白血病(leukemia)属于造血系统的恶性肿瘤，是一组高度异质性的恶性血液病，其特点为白血病细胞呈现异常增生分化成熟障碍，并伴有凋亡减少。临床出现不同程度的贫血、出血、发热及肝脾、淋巴结肿大，可危及生命。
2.按白血病细胞分化程度分类
|
骨髓中 |
骨髓中原始细胞数量 |
自然病程 | |
|
急性白血病 |
原始细胞 |
＞30% |
短于6个月 |
|
慢性白血病 |
接近成熟阶段细胞 |
＜10% |
数年 |
3.按白血病细胞形态分类
可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型。还有少见类型：红血病、红白血病、巨核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、组织嗜碱细胞、浆细胞、多毛细胞及分类不明等型白血病。
4.分类
(1)临床分类
急性白血病：急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞白血病、急性单核细胞白血病等。
慢性白血病：慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、慢性单核细胞白血病等。
少见类型白血病：嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、组织嗜碱细胞白血病、多毛细胞白血病等。
(2)FAB形态学分类：急性淋巴细胞白血病(L1、L2、L3)和急性非淋巴(髓)细胞白血病(M0～M7)两大类及其亚型。
(3)MICM分型：形态学(morphology)、免疫学(immunology)、细胞遗传学(cytogenetics)和分子生物学(molecular biology)。
(4)髓系肿瘤WHO分类
5.急性白血病的临床特征 由于异常的克隆细胞增殖失控，凋亡受阻，致使白血病细胞在骨髓中大量增生积聚，正常的造血受抑制，临床上表现为胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大，同时出现不同程度的贫血、出血和感染症状。
急性白血病的临床表现：A.B贫血-皮肤黏膜苍白
C.皮肤瘀点、瘀斑
D.脑白质中多发出血灶
A.舌真菌感染
B.直肠周围脓肿
C.颌下腺病变
D.牙龈受累
E.脾脏肿大
二、急性白血病分型
1.细胞形态学分型
(1)FAB协作组分型
(2)我国分型：1986年天津会议上又进行了修改，见下表。
中国急性白血病分型标准
|
亚型 |
分型标准 |
|
M0 |
急性髓细胞白血病微分化型，原始细胞≥30%，无T、B淋巴系标记，至少表达一种髓系抗原，免疫细胞化学或电镜MPO阳性 |
|
M1 |
原始粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90%（NEC），早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见POX或SB（＋）的原始细胞＞3% |
|
M2 |
原始粒细胞白血病部分分化型 |
|
M2a |
骨髓中原始粒细胞30%～90%（NEC），单核细胞＜20%，早幼粒以下阶段＞10% |
|
M2b |
骨髓粒系明显增生，异常原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有1～2个大核仁，核质发育显著不平衡，此类细胞＞30%（NEC） |
|
M3 |
急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，＞30%（ANC），其胞核大小不一，胞质中有大小不等的颗粒，可见束状的Auer小体 |
|
M3a |
粗颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集甚或融合 |
|
M3b |
细颗粒型：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小 |
|
M4 |
粒-单核细胞白血病 |
|
M4a |
以原始及早幼粒细胞增生为主，原、幼单及单核＞20%（NEC） |
|
M4b |
以原、幼单核细胞增生为主，原粒＋早幼粒细胞＞20%（NEC） |
|
M4c |
具有粒系又具有单核系特征的原始细胞＞30%（ANC） |
|
M4Eo |
除上述特征外，有颗粒粗大且圆、着色较深的嗜酸性粒细胞，占5%～30%（此类细胞常伴有粗大而多的嗜酸颗粒） |
|
M5 |
单核细胞白血病，以分化程度分两亚型 |
|
M5a |
未分化型，骨髓原单核细胞≥80%（NEC） |
|
M5b |
部分分化型，骨髓原始和幼稚单核细胞＞30%（ANC）。原始单核细胞＜80%（NEC），其余为幼单和单核细胞增多 |
|
M6 |
红白血病，骨髓中红细胞系≥50%，常有形态学异常，红系PAS阳性，原粒细胞（或原单＋幼单核细胞）＞30%（ANC），或血片中原粒（或原单）细胞＞5%，骨髓中原粒（或原幼单核）细胞≥20%（ANC）。部分病例红系30%～50%，而异常幼红细胞（巨幼样变，双核、多核、核碎裂）＞10%也可诊断 |
|
M7 |
急性巨核细胞白血病，外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞＞30%；原巨核由电镜、细胞化学或单克隆抗体证实；骨髓细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加 |
2.免疫学分型
利用单克隆抗体检测相应白血病细胞的免疫标志，可明确区分ALL和AML，并可进一步鉴定亚型。
(1)T细胞
绵羊红细胞受体(Es)及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记。
CD7为出现早、且贯穿表达整个T细胞分化发育过程的抗原。目前认为CD7、CyCD3属于检测(T-ALL)的最敏感指标。但CD7与AML有5%～10%的交叉反应，只表达CD7不能诊断T-ALL。CD5与部分B淋巴细胞有交叉反应，CD25为激活的T、B细胞的标记。
(2)B细胞
成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白(SmIg)及小鼠红细胞受体(Em)，Em为早期成熟B细胞标志。B细胞分化抗原有CD10、CD19、CD20、CD21和CD22等。
CD19反应谱系广，从早前B细胞至前浆细胞，是鉴别全B系的敏感而又特异的标记。胞浆CD22(CyCD22)先于膜表达，且出现很早，髓系均不表达，证明CyCD22用于检测早期B细胞来源的急性白血病是相当特异而敏感的。
浆细胞由成熟B细胞分化而成，失去了SmIg，但胞质有Ig形成，胞质表达CyIg+、浆细胞抗原PC-1+和PCA-1+。
(3)粒-单核细胞
粒-单细胞有些共有的标记如CD11b、CD31～36、64、68等，这些标记在淋系无交叉表达(个别除外)。CD33、CD13反应谱系较广，亦可表达在细胞质中，且十分稳定。CD14为单核细胞特异的。胞质中CD13(CyCD13)、CD14(CyCD14)、CD15(CyCD15)表达早于膜表面表达，且特异性更强。髓过氧化物酶(MPO)为髓系所特有。
(4)巨核细胞：巨核细胞系分化发育过程中，其特异性标记主要有CD41a(GPⅡb/Ⅲa)、CD41b(Ⅱb)和CD61(Ⅲa)以及血小板过氧化物酶(PPO)等。
(5)红细胞：红细胞表面有多种抗原存在，构成独立的血型系统。与红白血病的免疫分型有关的主要是血型糖蛋白A、H和CD71(转铁蛋白受体)。
(6)干细胞和祖细胞：CD34为造血干细胞标记，无系的特异性。CD38为造血祖细胞的标记。HLA-DR属非特异性抗原，它可表达于干细胞、祖细胞、各分化阶段的B细胞及激活的T细胞。
临床上对细胞免疫标记的检测可用于急慢性白血病和淋巴瘤的分型和诊断、微量残留病的诊断、免疫调节功能的判断以及病态巨核细胞的研究等。参见下表。
急性髓细胞白血病FAB分型与免疫标志
|
抗体 |
M1 |
M2 |
M3 |
M4 |
M5 |
M6 |
M7 |
|
HLA-DR |
＋ |
＋ |
－ |
＋ |
＋ |
＋/－ |
＋/－ |
|
CD34 |
＋ |
＋/－ |
－ |
＋/－ |
＋/－ |
－ |
＋/－ |
|
CD33 |
＋ |
＋ |
＋ |
＋ |
＋ |
＋/－ |
＋/－ |
|
CD13 |
＋/－ |
＋ |
＋ |
＋ |
＋ |
－ |
未报告 |
|
CD14 |
－ |
＋/－ |
－ |
＋ |
＋ |
－ |
未报告 |
|
CD15 |
－ |
＋ |
＋/－ |
＋ |
＋ |
＋/－ |
未报告 |
|
血型糖蛋白A |
－ |
－ |
－ |
－ |
－ |
＋ |
－ |
|
血小板GP |
－ |
－ |
－ |
－ |
－ |
－ |
＋ |
3.细胞遗传学分型
MIC建议名称如下：M2/t(8;21);M3/t(15;17);M5a/t(11q);M4Eo/inv(16);M1/t(9;22);M2/t(6;9);M1/inv(3);M5b/t(8;16);M2Baso/t(12p);M4/+4。
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