初级检验技师临床免疫学和免疫检验考点试题：原发性免疫缺陷病

1.重症联合免疫缺陷病治疗可选用

A、胚胎胸腺移植

B、骨髓或胚肝移植

C、新鲜血浆输注

D、丙种球蛋白替代疗法

E、同种致敏淋巴细胞过继性转移疗法

参考答案: B

题目解析:骨髓或胚肝移植能够同时重建体液免疫和细胞免疫。

2.X性连锁无丙种球蛋白血症(Bruton综合征)患者的骨髓中很难找到的细胞是

A、T细胞

B、骨髓干细胞

C、中性粒细胞

D、浆细胞

E、单核细胞

参考答案: D

题目解析:Bruton综合征属于原发性B细胞免疫缺陷病，B细胞发育停滞在前B细胞阶段，不能正常形成浆细胞产生免疫球蛋白，故骨髓中很难找到浆细胞。

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3.不属于原发性B细胞免疫缺陷的是

A、选择性IgA缺陷症

B、Bruton综合征

C、先天性无丙种球蛋白血症

D、DiGeorge综合征

E、免疫球蛋白的含量正常性抗体缺陷症

参考答案: D

题目解析:原发性B细胞免疫缺陷的常见疾病有：先天性无丙种球蛋白血症(Bruton综合征)、选择性IgA缺陷、伴IgM增多的免疫球蛋白缺陷病、选择性IgG二亚类缺陷等。DiGeorge综合征是最常见的原发性T细胞免疫缺陷病。

4.X性连锁无丙种球蛋白血症(Bruton综合征)患者的骨髓中很难找到的细胞是

A、T细胞

B、骨髓干细胞

C、中性粒细胞

D、浆细胞

E、单核细胞

参考答案: D

题目解析:Bruton综合征属于原发性B细胞免疫缺陷病，B细胞发育停滞在前B细胞阶段，不能正常形成浆细胞产生免疫球蛋白，故骨髓中很难找到浆细胞。

5.疑有先天性胸腺发育不良者，首选的检测是

A、EAC花环试验

B、T细胞亚群分析

C、NBT还原试验

D、免疫球蛋白测定

E、溶血空斑形成试验

参考答案: B

题目解析:先天性胸腺发育不良是最常见的原发性T细胞免疫缺陷病。在怀疑发病时，应首先进行T细胞亚群分析。

6.怀疑先天性胸腺发育不全的患者，需做的检査是

A、EAC花环

B、T细胞亚群

C、免疫球蛋白检测

D、溶血空斑试验

E、NBT还原试验

参考答案: B

题目解析:胸腺是一级淋巴上皮组织，是T细胞发育的重要中枢器官，故先天性胸腺发育不全患者应做T细胞亚群的检查。

7.A、原发性T细胞免疫缺陷

B、原发性B细胞免疫缺陷

C、重症联合免疫缺陷

D、原发性补体系统缺陷

E、原发性吞噬细胞缺陷

第1题阵发性夜间血红蛋白尿症属于

参考答案: D

题目解析:原发性补体系统缺陷多数为常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，属最少见的原发性免疫缺陷病。包括遗传性血管神经性水肿及阵发性夜间血红蛋白尿。

第2题慢性肉芽肿属于

参考答案: E

题目解析:慢性肉芽肿属于原发性吞噬细胞缺陷。

第3题选择性IgA缺陷症属于

参考答案: B

题目解析:选择性IgA缺陷症属于原发性B细胞缺陷。

8.遗传性血管神经性水肿的发生原因是

A、C1抑制分子缺陷

B、C3缺陷

C、衰变加速因子缺陷

D、C3灭活因子缺陷

E、CR3和CR4缺陷

参考答案: A

题目解析:遗传性血管神经性水肿是以血清C1酯酶抑制物缺乏或功能异常为特征，从称为Quincke水肿疾病群中分出的一种常染色体显性遗传性疾病。

9.遗传性血管神经性水肿的发生原因是

A、C1抑制分子缺陷

B、C3缺陷

C、衰变加速因子缺陷

D、C3灭活因子缺陷

E、CR3和CR4缺陷

参考答案: A

题目解析:遗传性血管神经性水肿是以血清C1酯酶抑制物缺乏或功能异常为特征，从称为Quincke水肿疾病群中分出的一种常染色体显性遗传性疾病。