检验主管技师考试易考点试题：类脂质沉积病及其实验诊断

　　1、关于尼曼-匹克细胞形态的主要特征，不正确的是

　　A.胞体大，直径20～90μm

　　B.胞质丰富

　　C.胞核一个或多个

　　D.胞体圆形、椭圆形或三角形

　　E.胞质呈泡沫状或蜂窝状

　　[答案]C

　　[解析]尼曼-匹克细胞胞体巨大，直径20～90μm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，1～2个，圆形、椭圆形偏位。胞质丰富。

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　　2、尼曼-匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起

　　A.神经鞘磷脂酶

　　B.葡萄糖醛酸酶

　　C.葡萄糖脑苷酶

　　D.氨基己糖酶

　　E.己糖激酶

　　[答案]A

　　[解析]尼曼-匹克病亦称神经磷脂病，是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞。

　　3、尼曼-匹克病属何种遗传性疾病

　　A.常染色体显性遗传

　　B.常染色体隐性遗传

　　C.性染色体隐性遗传

　　D.性染色体显性遗传

　　E.常染色体不完全显性遗传

　　[答案]B

　　[解析]尼曼-匹克病是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。

　　4、下列哪一项是尼曼-匹克细胞形态学的突出特征

　　A.胞浆丰富，染淡蓝色

　　B.核染色质粗糙，较疏松

　　C.胞体巨大，胞核小，可以多个

　　D.浆内含有脂滴或呈泡沫状、蜂窝状

　　E.胞核圆形、椭圆形偏位

　　[答案]D

　　[解析]尼曼-匹克细胞胞体巨大，直径20～90pm，呈圆形、椭圆形或三角形，胞核小，1～2个，圆形、椭圆形偏位。胞质丰富，经美蓝-伊红染色后呈浅蓝色，有的细胞胞质中充满大小均匀、透明的脂滴，形如桑葚状。有的则脂滴不甚明显，而呈泡沫状或蜂窝状。其中呈泡沫或蜂窝状为该细胞最突出的特点。

　　5、下列哪项不符合尼曼-匹克细胞特点

　　A.POX染色呈阳性

　　B.SBB染色呈阴性

　　C.NAP染色呈阴性

　　D.ACP染色呈阴性

　　E.PAS染色呈弱阳性

　　[答案]A

　　[解析]尼曼匹克细胞PAS染色，空泡壁呈弱阳性，空泡中心为阴性。酸性磷酸酶(ACP)、碱性磷酸酶(NAP)、MPO及苏丹黑B(SBB)染色均为阴性，脂类染色阳性。

　　6、尼曼-匹克病的脂质堆积在什么细胞中

　　A.粒细胞

　　B.网状细胞

　　C.淋巴细胞

　　D.内皮细胞

　　E.单核-巨噬细胞系统

　　[答案]E

　　[解析]尼曼-匹克病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核-巨噬细胞内，形成特殊的尼曼-匹克细胞所致。

　　7、A.骨髓、脾脏等脏器中有泡沫细胞B.骨髓中粒系成熟障碍C.全血细胞减少D.细胞内积聚大量的葡萄糖脑苷脂E.血沉明显加快

　　[问题1]、恶性组织细胞病

　　[答案]C

　　[解析]恶性组织细胞病的典型血象表现是全血细胞减少。

　　[问题2]、多发性骨髓瘤

　　[答案]E

　　[解析]多发性骨髓瘤患者血象特点：红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。白细胞数正常或偏低，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%;外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%。血小板数正常或偏低。

　　[问题3]、戈谢病

　　[答案]D

　　[解析]戈谢病是由于葡萄糖脑苷酶缺乏或减少，因而在单核-巨噬细胞系统的细胞内积聚着大量葡萄糖脑苷脂，形成形态特殊的戈谢细胞所致。

　　[问题4]、粒细胞缺乏症

　　[答案]B

　　[解析]粒细胞缺乏症时，骨髓象改变表明粒细胞系成熟障碍，同时幼粒细胞尚伴退行性变化。

　　[问题5]、尼曼-匹克病

　　[答案]A

　　[解析]尼曼-匹克病临床上有肝脾肿大，伴有贫血，骨髓、肝、脾和淋巴组织中有成堆泡沫细胞。

　　8、A.鞘磷酸脂酶B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶C.腺苷酸环化酶D.葡萄糖脑苷酶E.丙酮酸激酶

　　[问题1]、与尼曼-匹克病密切相关的酶是

　　[答案]A

　　[解析]神经鞘磷脂酶活性的检测，对尼曼-匹克病的诊断有决定性意义。

　　[问题2]、与戈谢病密切相关的酶是

　　[答案]D

　　[解析]凡临床有贫血伴肝脾肿大者，骨髓涂片或肝、脾或淋巴结活检中找到较多戈谢细胞可作出本病的诊断。若戈谢细胞很少或其诊断不能确定，测定白细胞或成纤维细胞中的β-葡萄糖苷脂酶活性是最可靠、有力的诊断证据。血清酸性磷酸酶升高可协助诊断。

　　9、戈谢病一般不常累及的组织器官是

　　A.生殖系统

　　B.脾

　　C.肝

　　D.骨髓

　　E.淋巴结

　　[答案]A

　　[解析]被戈谢病累及的器官有脾、肝、骨髓和淋巴结等。

　　10、下列哪项不符合戈谢病

　　A.肝、脾、淋巴结穿刺或印片可见戈谢细胞

　　B.可表现为全血细胞减少

　　C.部分病人有轻度或中度贫血

　　D.SSB染色呈阳性

　　E.又称为鞘磷脂病

　　[答案]E