第十二章 骨髓增生异常综合征及其实验诊断
一、A1
1、急性白血病与骨髓墻增生异常综合征的重要区别是
A、骨髓原始及幼稚细胞多少
B、病态造血是否明显
C、全血细胞减少的程度
D、环形铁粒幼细胞多少
E、是否有肝脾肿大
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2、在下列类型中MDS哪种类型可以较长生存
A、RA型
B、RAEB型
C、RAEB-T型
D、CMML型
E、以上都不正确
3、关于MDS,下列叙述正确的是
A、有未成熟前体细胞异常定位(AUP)即可诊断为MDS
B、预后较好,不会发生急性白血病变
C、原发性较继发性MDS多见
D、幼红细胞PAS染色呈阴性
E、属造血干细胞克隆性疾病
4、支持骨髓增生异常综合征(MDS)诊断的免疫学检验结果为
A、外周血CD19+细胞减少
B、CD41+细胞减少
C、外周血CD4/CD8减低
D、CD34+细胞减少
E、CD38+细胞减少
5、骨髓病态造血最常出现于下列哪种疾病
A、传染性单核细胞增多症(IM)
B、再生障碍性贫血(AA)
C、缺铁性贫血(IDA)
D、骨髓增生异常综合征(MDS)
E、多发性骨髓瘤(MM)
6、骨髓增生异常综合征的细胞化学染色
A、铁染色细胞外铁丰富,多数铁粒幼红细胞减少,可见环形铁粒幼红细胞
B、铁染色细胞外铁丰富,多数铁粒幼红细胞增多,可见环形铁粒幼红细胞
C、铁染色细胞外铁丰富,多数铁粒幼红细胞增多,可见球形铁粒幼红细胞
D、铁染色细胞外铁缺少,多数铁粒幼红细胞增多,可见环形铁粒幼红细胞
E、铁染色细胞外铁缺少,多数铁粒幼红细胞减少,可见环形铁粒幼红细胞
7、骨髓异常综合征的发病机制与下列哪一项有关
A、骨髓造血干细胞克隆异常
B、骨髓细胞增生异常
C、造血功能异常
D、免疫功能异常
E、造血原料异常
8、下列关于骨髓增生异常综合征的叙述正确的是
A、骨髓必须三系有病态造血
B、外周血细胞必须有三系减少
C、外周血细胞必须有两系减少
D、病态造血非MDS特有
E、造血细胞凋亡减少
9、骨髓增生异常综合征患者较常出现的染色体核型异常为
A、Ph染色体
B、-5/5q-,-7/7q-和+8
C、21三体
D、18三体
E、inv(16),del(16)和t(16;16)
10、骨髓病态造血最常出现于下列哪种疾病
A、骨髓增生异常综合征(MDS)
B、再生障碍性贫血(AA)
C、缺铁性贫血(IDA)
D、传染性单核细胞增多症(IM)
E、多发性骨髓瘤(MM)
二、A2
1、患儿,男性,12岁,面色苍白,贫血、乏力。肝、脾肿大,血红蛋白70g/L,血片见正常和低色素红细胞及少数中、晚幼粒细胞,红细胞渗透脆性减低,骨髓环状铁粒幼红细胞达45%,其诊断可能为
A、铁粒幼红细胞性贫血
B、缺铁性贫血
C、溶血性贫血
D、地中海贫血
E、巨幼红细胞性贫血
2、患者,男,60岁,全血细胞减少,脾肋下1cm,骨髓增生活跃,原始粒细胞0.08,早幼粒细胞0.10,环状铁粒幼红细胞0.05,最大可能的诊断是
A、急性粒细胞白血病
B、骨髓增生异常综合征(MDS)
C、再生障碍性贫血
D、粒细胞缺乏症
E、以上都有可能
三、A3/A4
1、某患者,48岁,发热2周余。查体:皮肤、黏膜无黄染,无出血点,肝、脾及浅表淋巴结无肿大;血象:Hb 85g/L,PLT 90×109/L ,WBC 3.2×109/L,N 60%,L 32%,E 3%,M 4%,中幼粒细胞1%,易见中性粒细胞分叶过多。骨髓检查:有核细胞增生明显活跃,粒细胞系46%,其中原粒细胞3%,早幼粒细胞4%,易见双核中幼粒及巨杆状核粒细胞,红系24%,其中巨幼样幼红细胞5%,易见双核幼红细胞及核碎裂,小巨核细胞可见,铁染色内外铁都增加,红细胞系糖原染色弱阳性。
<1> 、要确定诊断,最有意义的检查是
A、血清铁和总铁结合力
B、骨髓活检
C、血清叶酸、维生素B12检查和染色体核型分析
D、抗人球蛋白试验
E、中性粒细胞碱性磷酸酶染色
<2> 、该病最有可能的诊断是
A、IDA
B、MA
C、AA
D、MDS
E、HA