患者女15岁学生主诉左大腿滑膜肉瘤术后1年

共享题干题患者女，15岁，学生。主诉"左大腿滑膜肉瘤术后1年余，发热、咳嗽、痰中带血4天"。患者2年余前发现左大腿上方肿物，约4cm×5cm大小，不伴疼痛，下肢麻木等不适，未予特殊注意。半年内肿物逐渐长大至直径10cm大小，行CT检查提示：盆腔及左大腿巨大占位，考虑恶性肿瘤，髂血管旁淋巴结转移。行肿物穿刺病理提示：小细胞恶性肿瘤，考虑原始神经外胚层肿瘤(PNET)。肺CT提示：双肺小结节，较大者直径约5cm。行IFO+THP+DTIC+VCR方案化疗6周期后，复查胸部CT:原肺内结节消失，大腿磁共振：左大腿肿物较前缩小，原约12cm×9cm，现约9cm×8mm。髂血管旁肿物较前明显缩小，现约3cm×3cm。15个月前行左大腿肉瘤广泛切除+左髂血管旁转移淋巴结切除术。术后病理回报：（左大腿）肉瘤伴坏死，坏死率约40%，大小8.0cm×8.0cm×5.0cm，免疫组化显示：CK(+)，EMA(+)，CK7(+),CK19(+),CD99(+),Bcl-2(+),CD56(+),PGP9.5(+),Syn(局部+)，S100(-)，CD34(-)，SMA（个别细胞+），Desmin(-)，Ki-67(+约5%)，CgA(-)，符合滑膜肉瘤，各切缘未见肿瘤；（左髂血管旁淋巴结）为坏死组织。术后继续IFO+THP+DTIC+VCR方案化疗4周期后停药观察。4天前开始无明显诱因出现发热，最高38.5℃，伴有咳嗽、咳痰及痰中带血。 拍胸片提示：右下肺新见高密度肿块影，边缘清楚，约9.2cm×7.8cm，右侧膈肌抬高，余肺未见异常密度影。 既往史无异常。 查体：T38.6℃，P96次／分，R24次／分，BP 110／70mmHg，H164.50cm，W58kg，S1.63m²，ECOG 0级。右下肺呼吸音弱，少量湿音。腹部查体未见异常。左大腿、左腹股沟区术后改变，愈合良好。 辅助检查：胸部CT:与2012-11-26胸部CT比较：双肺纹理走行顺畅，右下叶基底干附近见分叶状肿块，约103mm×93mm，远侧见磨玻璃密度影；左下叶膈上见空洞结节，直径约8mm，建议追查。