假肥大型肌营养不良的临床特点包括

A.独立行走较迟，易跌倒，步行时似鸭步

B.Gower征阳性

C.腓肠肌肥大

D.血清肌酸激酶活性显著升高

E.肌活检病理检查有肌肉变性及坏死

参考答案：ABCDE

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答案解析：假肥大型肌营养不良是进行性肌营养不良中最常见的一种，患者肌细胞内抗肌萎缩蛋白几乎完全缺失，肌肉广泛变性坏死（E对）；一般3岁后症状开始明显，骨盆带肌无力，行走摇摆如鸭步，易跌倒（A对）；患儿不能从仰卧位直接站起，必须先翻身成俯卧位，然后两脚分开，双手先支撑地面，继而一只手支撑同侧小腿并与另一手交替移位支撑于膝部和大腿上，使躯干从深鞠躬逐渐直立，最后呈腰部前凸的站立姿势，即Gower征阳性（B对）；患儿骨盆带和大腿部肌肉进行性萎缩，但腓肠肌因脂肪和胶原组织增生而假性肥大（C对）；血清肌酸激酶显著增高，可高出正常值数十倍甚至数百倍（D对）。

 

涉及考点

小儿内科学（正高）考试大纲

营养性疾病