2022内科主治医师考试考点习题：运动神经元病

1.患者，男性，48岁，右上肢无力、活动受限半年入院。患者半年前出现右手指活动受限，无力等症，当时未做特殊处理;随后出现手部发麻感，且肌肉逐渐萎缩，以大、小鱼际肌最为明显，双手呈鹰爪样畸形;查体：Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍，余未见明显异常;初步印象诊断可能性最大的是

A、进行性延髓麻痹

B、进行性肌萎缩

C、原发性侧索硬化

D、肌萎缩侧索硬化

E、多灶性运动神经病

参考答案: D

题目解析:肌萎缩侧索硬化多见男性，45岁以上发病，首发症状常以一侧或双侧手指活动无力，受限为特点，且肌肉萎缩，逐渐向上蔓延，起初以大、小鱼际肌、骨间肌为主，双手可呈鹰爪形，患者无客观感觉障碍，但有主观感觉症状如麻木;查体可见Hoffmann征阳性，上肢腱反射亢进，无感觉障碍随后病情发展还可继续向上累及前壁、上臂和肩胛肌群，最后可累及面肌和咽喉肌。另外B项进行性肌萎缩与本例无论是首发症状还是肌肉萎缩特点都是非常相似的，两者区别在于进行性肌萎缩仅有下运动神经元病变，而肌萎缩侧索硬化是上、下运动神经元都有病变，所以进行性肌萎缩没有病理征阳性的特点，故以此可做鉴别。A首发症状常以发音障碍为特点，声音嘶哑、吞咽困难等;C首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。E同样也是下运动神经元损害。

2.运动神经元疾病光镜下以哪一脊髓段萎缩最为明显

A、颈髓

B、胸髓

C、腰髓

D、胸髓+腰髓

E、腰髓+骶髓

参考答案: A

题目解析:运动神经元疾病肉眼下就可以发现脊髓萎缩变细，光镜下脊髓前角细胞变细脱失，以颈段脊髓最明显，胸髓和腰髓次之。

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3.患者，男性，30岁，两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现，曾在当地做中医理疗;随后手部肌肉开始萎缩，逐渐累积前臂遂来院就诊。查体：手部及前臂肌肉萎缩明显，肌张力降低，病理征未引出，无感觉功能障碍，余未见明显异常。初步诊断考虑

A、进行性肌萎缩

B、进行性延髓麻痹

C、肌萎缩侧索硬化

D、颈段脊髓肿瘤

E、原发性侧索硬化

参考答案: A

题目解析:A和C在症状上有特征性的区别就是有无病理征，A仅表现为下运动神经元病变特征，所以无病理征阳性，而C是上、下运动神经元均累及，故有病理征阳性。所以本题选A。B项的首发症状常以发音障碍为特点，声音嘶哑、吞咽困难等;D项有肌肉萎缩，但无病理征阳性的特点。E首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。

4.上运动神经元麻痹特点不应有

A、肌张力增高

B、腱反射亢进

C、病理反射阳性

D、浅反射消失

E、肌肉萎缩明显

参考答案: E

题目解析:上运动神经元在晚期方出现广泛的轻度失用性肌萎缩，下运动神经元病变的早期出现明显肌萎缩，所以肌萎缩不是上运动神经元麻痹的特点。

5.运动神经元病不累及

A、小脑浦肯野细胞

B、脑神经运动核

C、大脑皮层运动神经元

D、锥体束

E、前角细胞

参考答案: A

题目解析:运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。

6.下述与肌萎缩侧索硬化的感染免疫因素相关的是

A、HIV

B、HBV

C、呼吸道合胞病毒

D、腺病毒

E、冠状病毒

参考答案: A

题目解析:肌萎缩侧索硬化病因和机制目前尚未完全明朗，但可能与感染和免疫因素有关，其中朊病毒和人类免疫缺陷病毒(HIV)有关。

7.运动神经元病不累及

A、小脑浦肯野细胞

B、脑神经运动核

C、大脑皮层运动神经元

D、锥体束

E、前角细胞

参考答案: A

题目解析:运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。

8.患者，男性，30岁，两年前无明显诱因出现手指无力、运动轻微受限等表现，曾在当地做中医理疗;随后手部肌肉开始萎缩，逐渐累积前臂遂来院就诊。查体：手部及前臂肌肉萎缩明显，肌张力降低，病理征未引出，无感觉功能障碍，余未见明显异常。初步诊断考虑

A、进行性肌萎缩

B、进行性延髓麻痹

C、肌萎缩侧索硬化

D、颈段脊髓肿瘤

E、原发性侧索硬化

参考答案: A

题目解析:A和C在症状上有特征性的区别就是有无病理征，A仅表现为下运动神经元病变特征，所以无病理征阳性，而C是上、下运动神经元均累及，故有病理征阳性。所以本题选A。B项的首发症状常以发音障碍为特点，声音嘶哑、吞咽困难等;D项有肌肉萎缩，但无病理征阳性的特点。E首发症状常为双下肢对称性僵硬、乏力、行走呈剪刀步为特点。

9.肌萎缩侧索硬化特征性的病理改变是

A、脊髓萎缩

B、脊髓前角细胞变性

C、神经元细胞脱失

D、神经元细胞内泛素化包涵体

E、神经元细胞颗粒物质沉积

参考答案: D

题目解析:肌萎缩侧索硬化患者神经元细胞内有一种称为“泛素化包涵体”的物质，即可以导致神经细胞发生退行性变的物质。这是肌萎缩侧索硬化的特征性病理改变。

10.属于上运动神经元性瘫痪的体征是

A、运动觉消失

B、肌张力减低

C、显著的肌萎缩

D、肌束颤动

E、Babinski征阳性

参考答案: E

题目解析:上运动神经元瘫痪是由于大脑皮层运动区神经元及其发出的下行纤维病变所致，常表现为整个肢体瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，病理反射阳性，无或有轻度废用性肌萎缩，无肌束颤动。

11.有关运动神经元的描述不正确的是

A、可分为下运动神经元型、上运动神经元型和混合型

B、下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)

C、上运动神经元型(原发性侧索硬化症)

D、运动神经元即外导神经元，是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺，支配效应器官的活动的神经元

E、下运动神经元表现为肢体无力、发紧、动作不灵

参考答案: E

题目解析:根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。上运动神经元表现为肢体无力、发紧、动作不灵。下运动神经元通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。

12.上运动神经元麻痹特点不应有

A、肌张力增高

B、腱反射亢进

C、病理反射阳性

D、浅反射消失

E、肌肉萎缩明显

参考答案: E

题目解析:上运动神经元在晚期方出现广泛的轻度失用性肌萎缩，下运动神经元病变的早期出现明显肌萎缩，所以肌萎缩不是上运动神经元麻痹的特点。

13.上运动神经元瘫痪的体征是

A、腱反射消失

B、浅反射活跃

C、肌张力降低

D、肌肉萎缩明显

E、病理征阳性

参考答案: E

题目解析:上运动神经元瘫痪是由于大脑皮层运动区神经元及其发出的下行纤维病变所致，常表现为整个肢体瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，病理反射阳性，无或有轻度废用性肌萎缩，无肌束颤动。