内科诊疗常规：嗜铬细胞瘤

【病史采集】

1.阵发性高血压发作时症状按发生率多少依次为：剧烈头痛，出汗，心动过速和/或继以心动过缓，紧张焦虑，面色苍白，恐惧感或濒死感，震颤，恶心，呕吐，便秘，虚弱，胸痛或腹痛，呼吸困难，潮热，头晕，视力模糊，瞳孔散大，感觉异常等。

2.血压升高的诱发因素：情绪激动或体位变动，创伤，大、小便用力，分娩，灌肠，按压肿瘤，麻醉或手术，药物(组织胺，胰升糖素，灭吐灵等)。

3.发作持续时间：由数秒到数小时不等，一般15分钟左右。

4.高代谢征候群：发热，多汗，高血糖，基础代谢率增高，肌无力，疲乏软弱，体重减轻。

5.并发症表现：心、脑、肾功能情况。

6.治疗经过和治疗反应：对一般降压药(如神经节阻滞剂、利血平、B肾上腺素能阻滞剂、肼苯达嗪等)效果不佳，特别是出现反常性血压升高。

7.有无家族史。

【体格检查】

1.一般情况及生命体征：面色，身高，体重，体温，呼吸，脉率，血压。

2.有无心界扩大、心脏杂音、肺部湿性罗音、腹部压痛及包块、肢体肌力减退、浮肿或病理反射等心、脑、肾并发症的阳性体征。

【辅助检查】

1.24小时血压检测，每天测血压二至四次，肾上腺CT，腹部B超，心电图，心脏彩超。

2.24小时尿3甲氧一4羟苦杏仁酸(VMA)定量。

3.药理学试验：

(1)冷加压试验：卧床15～20分钟血压稳定后将左手放入4℃冰水中至腕部，停留1分钟后退出;从左手入冰水开始，每半分钟测右臂血压一次，直至血压恢复到原来水平。正常人血压波动很少大于5.33kPa。

(2)胰高糖素激发试验：静脉注射lmg胰高糖素1—3分钟血压升高较冷加压试验的峰值高2.7/2.OkPa以上为阳性。

(3)酚妥拉明试验：静脉注射5mg酚妥拉明后每分钟测血压一次，共测15—20分钟。若于注射后

2分钟内血压迅速下降，超过4.7/3.3kPa，且持续3～5分钟为阳性。

(4)必要时可经静脉导管在不同部位采血测儿茶酚胺。

【诊断】

1.年轻起病、阵发性或持续性高血压但血压波动大，对一般降压无效或呈反常性反应，以及伴有交感神经过度兴奋或肾上腺素分泌过多表现者应考虑此病。

2.发作时24小时VMA定量大于正常可以定性。

3.发作间歇期行胰升糖素激发试验阳性者可以定性。

4.血压高于22.7/14.7kPa者行酚妥拉明试验阳性者可定性。

5.肾上腺CT及腹部B超、CT可以定位，不能确定者可作放射性间碘苄胍(MIBG)闪烁扫描显示肿瘤部位及转移病灶。

6.以上方法仍未能确定肿瘤位置的可作静脉导管术在不同部位采血测儿茶酚胺。

【鉴别诊断】

1.各种病因引起的高血压。

2.滥用药物：苯丙胺，拟交感神经药，单胺氧化酶抑制剂，可卡因等。

3.肾上腺素能亢进综合征。

4.肾上腺髓质增生症。

5.神经母细胞瘤。

【治疗原则】

定性、定位明确者应尽早手术治疗。

1.手术前、中、后检测血压。

2.术前宜用α阻滞剂，必要时辅以β肾上腺能阻滞剂治疗。

3.治疗并发症及嗜铬细胞瘤危象。

4.对恶性嗜铬细胞瘤使用仅阻滞剂、I—MIBG放疗、酪氨酸氧化酶抑制剂均有一定疗效。

【疗效及出院标准】

1.治愈：手术切除腺瘤或腺癌后血压恢复正常，临床症状消失，实验室检查恢复正常。

2.好转：手术切除后血压较前明显下降，临床症状和实验室检查有改善，但不能恢复正常或经药物治疗后血压下降，实验室检查较前好转。

3.未愈：未达到上述标准者。

凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定者可出院。