内科诊疗常规：皮质醇增多症

【病史采集】

1.体重增加，多饮、多尿、头昏、头痛、软弱无力、骨痛等症状。

2.痤疮、反复感染、声音低沉、体毛增多、性功能减退、精神异常。

【体格检查】

1.向心性肥胖：颜面和躯干及颈部肥胖，与四肢相对瘦小形成鲜明对照。 ’

2.皮肤紫纹：多见于腹壁下侧、臀部及大腿。皮肤血管脆性增加易出现皮下出血点，多血质，皮肤痤疮或真菌感染。

3.血压升高：长期血压升高者还可出现心脏扩大，肾动脉硬化。

【辅助检查】

1.一般检查：血象变化(RBC升高，嗜酸性粒细胞绝对计数下降，Lc<15%)，血糖升高，糖耐量减低，甚至高钠低钾碱中毒。X线或B超可发现泌尿系结石。

2.定性诊断：

(1)血浆皮质醇升高，伴有节律改变或消失。

(2)24h尿17一OH、17一Ks、游离皮质醇升高(UFc)。

(3)小剂量地塞米松抑制试验：24h尿17一OH或血浆皮质醇不能被抑制50%以上者皮质醇增多症成立。

3.病因诊断：

(1)大剂量地塞米松抑制试验：24h尿17一OH或血浆皮质醇可被抑制50%以上，Cushing病符台率为80%;肾上腺腺瘤或腺癌者一般被抑制在50%以下。

(2) ACTH测定：ACTH在Cushing病或异位.ACTH综合征者升高，在腺瘤或腺癌者下降。

(3)CRH兴奋试验：Cushing病正常反应或过度反应，肾上腺腺瘤或腺癌或异位.ACTH综合征名则不受兴奋。

(4)其它尚有美替拉酮试验、ACTH兴奋试验均有助诊断，肾上腺腺癌或异位ACTH综合征者常有低钾碱中毒。

(5)CT或MRI可发现垂体微腺瘤(如Cushing病)、肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACTH综合征者的原发病灶，双侧肾上腺大者可能为增生，B超亦可发现肾上腺相应变化。

(6)131I化胆固醇肾上腺扫描，单侧肾上腺大者可能为肾上腺腺瘤或腺癌，双侧大者可能为Cushing病或异位ACTH综合征。

【诊断标准】

1.有Cushing综合征的临床表现;

2.定性诊断阳性;

3.一般定位诊断阳性。

【鉴别诊断】

1.单纯性肥胖：所有上述检查均正常。

2.2型糖尿病：除糖尿病表现之外，无皮质醇增多症的表现。

3.假性Cushing综合征等。

【治疗原则】

1.一般治疗：高蛋白、高维生素、低盐饮食，纠正水、电解质、酸碱及糖代谢紊乱，控制感染等。

2.病因治疗： ’

(1)Cushing病：可经蝶窦切除垂体微腺瘤或开颅切除垂体大腺瘤，后者术后辅以垂体放疗;未发现垂体腺瘤者可行肾上腺一侧全切加另侧大部切除加垂体放疗;对于轻症患者也可单用垂体放疗，必要时可辅以溴隐停、赛庚定及丙戊酸钠等影响神经递质的药物。

(2)肾上腺皮质腺瘤：手术切除腺瘤，可的松替代或ACTH：的应用，前者25.0—37.5：mg/日，后者60一80u/日，2周后每数日减量10u。一般病人3个月一1年逐渐停药。

(3)肾上腺皮质腺癌：手术加放疗或药物化疗(双氯苯二氯乙烷)。

(4)不依赖.ACTH的双侧肾上腺增生：双侧肾上腺全切加替代治疗。

(5)异位ACTH综合征：手术、放疗或化疗等治疗原发病如肿瘤等。如皮质醇增多症不能缓解者可用阻断肾上腺皮质激素合成的药物。

3.药物治疗：

(1)双氯苯二氯乙烷：2—6g/日，分次口服，疗程大多一月。

(2)美替拉酮(SU4885)：2～6g/日，分次口服。

(3)氨鲁米特：O.75—1.Og/日，分次口服。

(4)酮康唑：600—1000mg/日，分次口服，注意肝功变化。

(5)其它：如赛庚啶8—20mg/日，分次口服。

4.肾上腺瘤或增生的手术前后处理：

(1)术前24h及2h各肌注醋酸可的松100mgo

(2)术前氢化可的松100一200mg静滴，当日用量200—300mg，同时可肌注醋酸可的松50mg

q6h。

(3)手术第2～3日，肌注醋酸可的松50mg q8h，第4—5日q12h，以后改口服糖皮质激素。

【出院标准】

1.Cushing综合征临床表现好转;

2.血、尿皮质醇均明显降低。