内科诊疗常规：特发性肺间质纤维化

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)系指病因不明、局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化。曾用名称很多，如Hamman—Rich综合征、隐原性致纤维化肺泡炎或脱屑性间质性肺炎、寻常性间质性肺炎等。后两个名称可能是IPF的不同阶段表现。

【病因】

不明，可能为自身免疫性疾病。

【病理】

肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为其特点，最后肺泡结构被破坏，有的扩大融合成囊状，与扩大的细支气管相通形成“蜂窝肺”。

【诊断】

1.临床表现：主要为呼吸困难。可分为急性、亚急性和慢性三型。Hamman—Rich所报告的迅速(6个月内)死亡病例可能是急性、亚急性患者。初期可有干咳、偶有脓痰或血痰。呼吸困难隐袭，难以确定发病日期，但见逐日加重。可伴乏力、胸闷、体重下降，偶有发热，后期咳嗽剧烈、紫绀加重。有时症状可缓解，但不能恢复到正常。晚期可出现呼衰、肺源性心脏病，如有继发感染，病情更重。有合并肥大性骨、关节症状者。体检见呼吸浅速，肺底有Velcro啰音和合并症的表现。

2.实验室检查：红细胞增多，血沉加快，IgA、IgM和IgG增高;类风湿因子和抗核抗体可能阳性，但特异性均不大。肺功能检查呈限制性通气不良、肺顺应性下降、CO弥散量可降至1/5～1/2。大气道阻力正常。Pa02可下降，早期因过度通气而PaC02下降。

3.x线胸片：多种多样、非特异性变化。急性或亚急性或早期可表现为广泛斑块状影，多处融合，常见于下肺野。慢性病例则呈弥漫细小斑点状、粟粒状或毛玻璃样，也可为细网织状纤维化影。后期出现圆形透亮区，直径5～10mm不等，肺体积缩小，上下径缩短，脏器因而移位。

4.诊断要点：本病经病理学检查才能确诊，需行经纤支镜或经皮穿刺活检，甚至开胸或经胸腔镜肺活检。根据下列6条可作出临床诊断：

(1)进行性呼吸困难为主要症状;

(2)早期出现杵状指(趾);

(3)两肺或中下肺野闻及Velcro啰音(如尼龙搭扣开启音);

(4)胸片呈上述变化;

(5)限制性通气不良;

(6)支气管肺泡灌洗液：中性粒细胞增多，B淋巴细胞也增多，CD4>CD8，胶原酶可增加。

5.鉴别诊断：应与肺炎、粟粒性肺结核、肺癌淋巴管播散、肺泡细支气管肺癌、肺泡蛋白沉积症、外源性过敏性肺泡炎以及其他种类的肺间质性疾病相区别。

【预后】

继发感染是死亡的主要原因。肺功能明显受损或激素治疗反应不良者预后差。