内科诊疗常规：支气管扩张症

气管扩张症

支气管扩张症(bronchiectasis)是一种常见的慢性支气管化脓性疾病，因为支气管及其周围的炎症使支气管壁破坏，导致支气管的扩张、变形。临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰和(或)反复咯血，多起病于儿童时期。近年来由于抗生素的应用，发病率已明显下降。

【病因】

1.支气管一肺组织的感染和支气管的阻塞是支气管扩张的主要因素。

2.先天陛发育障碍，如巨大气管一支气管症(trachobronchomegaly)和Kartagener综合征。

3.遗传因素有关疾病，如肺囊性纤维化、先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下，反复发生支气管炎症。

【病理】

1.发生部位：50%在一个肺段，也可发生在双侧多个肺段。左下叶最常见，其次为左下叶与上叶舌支同时扩张，结核性支气管扩张多见于上叶后段。

2.形态：分为囊状、柱状，或两者混合存在。

3.显微镜下见支气管粘膜表面慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁由纤维组织代替，管腔变形、扩张，支气管动脉和肺动脉的终末支可有扩张，甚至形成血管瘤而破裂出血。

【诊断】

(一)临床表现

1.病史：

(1)幼年时可能曾患麻疹、百日咳后的支气管肺炎史。

(2)有反复的咳嗽、咳痰及屡发的呼吸道感染史。

(3)呼吸道感染急性发作时，脓性痰明显增多，一日可数百毫升，痰放置瓶内分离为3层，有臭味。

(4)有反复发生的咯血，程度不等，咯血量与病情严重程度不一致，咯血后一般健康恢复较快。

2.体征：早期或轻微支气管扩张无明显体征，病情严重或继发感染时病侧背下部可闻及持续存在的湿啰音。咳大量脓性痰者可有杵状指(趾)。常可见合并有慢性鼻窦炎、齿龈炎、扁桃体炎等。

(二)特殊检查

1.胸部x线检查：包括后前位和侧位片，必要时作断层片。平片可见一侧或两侧下肺纹理增多或增粗，典型病例可见不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内可出现液平面。断层片可见不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。

2.纤维支气管镜检查：可见支气管粘膜充血。分泌物多，甚至阻塞管腔，管口呈喇叭样变形。

3.胸部薄层CT：可见管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。

4.支气管碘油造影：支气管造影是确诊支气管扩张的主要依据。可确定支气管扩张的部位、性质、范围及病变的程度，为外科决定手术切除范围提供依据。因造影引起不良反应多见，如不欲手术治疗，一般不必行碘油造影。造影应在急性炎症控制2～3周后进行，有大咯血者需停止咯血2周以上进行。造影剂充盈支气管可显示扩张的柱状、囊状和囊柱状阴影。

(三)鉴别诊断

1.慢性支气管炎：多发生在中年以上的患者，症状和体征与支气管扩张相仿，一般咳脓痰者较少。

2.肺脓肿：有典型的急性发作病史及其临床过程，胸片上病变部位局限于一个肺区域，有炎症变化及空腔液平。

3.肺结核：有低热、盗汗、乏力的全身结核中毒症状。咳嗽、咯血症状与干性支气管扩张相仿，胸片上病变部位多在两肺上叶，尤以上叶尖后支为甚，痰结核菌检查可能阳性。

4.先天性肺囊肿：X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影，壁薄，周围组织无浸润。CT检查也有辅助诊断价值。

【治疗】

1.控制感染：支气管扩张症急性感染时，病原体常为混合感染。抗生素多选择联合用药，常用阿莫西林(amoxicillin)0.5g，每日4次，环丙沙星0.5g，每日2次;或口服头孢类抗生素。或用青霉素160万u及庆大霉素16万u，每天分2次肌肉注射;严重感染时可用氨苄西林4～6g，或一、二代头孢菌素加丁胺卡那霉素静脉滴注。有条件时可参考痰菌药物敏感试验选择抗生素。抗生素持续应用至体温降至正常、痰量明显减少后1周左右可考虑停药。缓解期一般不需抗生素治疗。

2.体位引流：可以排除积痰，减少继发感染，减轻全身中毒症状。对痰液多而引流不畅者，其作用甚至强于抗生素治疗。引流时应采取使病变支气管在高位的姿势，每日2—4次，每次15min左右。痰液粘稠时可配合祛痰剂使用，如氯化铵O.3一O.6g，溴苄环己铵(必嗽平)8～16mg，1日3次，或生理盐水超声雾化吸入使痰液稀释，以提高体位引流的效果。

3.手术治疗：反复呼吸道感染或(和)大咯血患者，其病变范围不超过二叶肺，尤其是局限性病变反复大咯血，经药物治疗不能控制，年龄40岁以下，全身情况良好，可根据病变范围作肺段或肺叶切除术。

4.积极治疗合并症，如鼻窦炎、齿龈炎、扁桃体炎等，伴有支气管痉挛者，适当应用支气管扩张剂。

5.咯血的处理：

(1)病人绝对卧床安静休息。

(2)消除紧张情绪，必要时给与地西泮(安定)等镇静剂。

(3)如咯血经上述处理仍不止者可给予脑垂体后叶素注射，通常用5IU加入

50%葡萄糖溶液40ml缓慢静脉推注，亦可将10Iu加入5%葡萄糖溶液500ml静脉滴注(老年人、心血管疾病者禁用)。

(4)咯血过多或反复不止可输少量新鲜血，每次200～300ml。

(5)对大量咯血不止者，可经纤维支气管镜确定出血部位后，用浸有稀释的肾上腺素液的明胶海绵压迫或堵塞于出血部位，或用Fogarty导管气囊压迫止血。

(6)对不能耐受纤维支气管镜的大咯血患者，可行支气管动脉造影，发现病变后用可吸收的明胶海绵注入行栓塞治疗.

(7)应用上述方法仍无效者，可考虑作肺叶、肺段切除术。

(8)若有窒息征象，应立即取头低脚高体位，尽快挖出或吸出口、咽、喉、鼻部血块，必要时行气管插管或气管切开。

【预后】

I.内科治疗难以使扩张的支气管复原。

2.外科手术切除治疗是根治的方法。近期疗效(5年以内)为90%左右(包括症状消失和明显改善)，远期疗效(5年以上)为80%。