内科主治考试辅导：IgA肾病

IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因，是单纯性血尿最常见的病理类型。

(一)发病机制和病理

粘膜免疫与发病机制相关。光镜下主要为肾小球系膜增生，主要病理为系膜增生肾炎。

(二)临床表现

①好发于青少年男性，起病前多有感染，常见的为上呼吸道感染，其次为消化道、肺部和泌尿道感染。

②在上呼吸道感染后出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿有反复发作特点。

③肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛有时很显著。

④另一类患者起病隐匿，主要表现为无症状性尿异常，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿;少数可有间发性肉眼血尿。

⑤少数呈急性肾炎综合征。

少数IgA肾病患者可合并急性肾衰竭，其中多数ARF为可逆。

(三)诊断

依靠肾活检标本的免疫病理学检查，即肾小球系膜区或伴毛细血管壁为主的免疫球蛋白呈颗粒样沉积。必须排除肝硬化、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮等所致继发性IgA沉积的疾病。

(四)鉴别诊断

1.链球菌感染后急性肾小球肾炎应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向;后者潜伏期短，病情反复，并结合实验检查可鉴别。

2.基底膜肾病常为持续性镜下血尿，多数有阳性血尿家庭史，肾活检病理示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。

3.继发性IgA沉积为主的肾小球病

(1)过敏性紫癜肾炎常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑粪等。其中以皮肤紫癜特异性最强。

(2)慢性酒精性肝硬化，鉴别主要依据肝硬化症状存在。

(3)狼疮肾炎免疫荧光多呈满堂亮。(IgG、IgA、IgM、C1q、C3及纤维蛋白相关抗原全阳性)多系统受累的临床特征及免疫学检查有助于鉴别。

(五)治疗

1.单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿一般无特殊治疗，避免劳累、预防感冒和避免使用肾毒性药物。对于扁桃体反复感染者应做手术摘除。

2.大量蛋白尿或肾病综合征病理改变轻微者，糖皮质激素和细胞毒药物可获得较好疗效。

3.急进性肾小球肾炎强化治疗或透析治疗。

4.慢性肾小球肾炎可参照一般慢性肾炎治疗原则，以延缓肾功能恶化为主要治疗目的。合并高血压者，积极控制高血压对保护肾功能极为重要。