2021年内科主治医师基础知识章节考点：脑变性疾病

　　知识点、脑变性疾病

　　考点1：帕金森病

　　1.概念 帕金森病(PD)又称震颤麻痹，是一个表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓(缓慢)和姿势平衡障碍为主要特征的中枢神经系统变性病。

　　2.病理改变

　　黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量变性;残留的神经元胞质内含有嗜酸性包涵体，即路易小体。

　　3.发病机制

　　不明确。环境因素、遗传因素、神经系统老化及多因素交互作用。

　　考点2：路易体痴呆

　　1.概念 一种神经系统变性疾病，主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征、视幻觉为突出表现的精神症状。

　　2.病理改变 路易小体、神经炎性斑、神经元纤维缠结等。

　　3.发病机制 不明确。

　　考点3：阿尔茨海默病

　　1.概念 发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性改变。

　　2.病理改变 神经炎性斑、神经元纤维缠结、神经元缺失和胶质增生。

　　3.发病机制 该病的发生和环境以及遗传因素有关。

　　考点4：运动神经元病

　　1.概念 一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。

　　2.病理改变 神经元胞质内具有泛素化包涵体，主要成分为TDP-43。

　　3.发病机制 在遗传背景的基础上，氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元，主要影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。

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