2020年血液病科主治医师考试《专业实践》辅导精华：慢性淋巴细胞白血病

慢性淋巴细胞白血病

　　一、临床表现

　　患者多系老年，男女比例2：1，CLL起病缓慢，早期多无自觉症状。

　　1.一般表现 早起症状常见疲劳、乏力、不适感，随着病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等，晚期因骨髓造血功能受损，出现贫血和血小板减少，宜并发感染。

　　2.淋巴结和肝、脾大 60%～80%患者淋巴结肿大，颈部、锁骨上部位常见。

　　3.自身免疫表现 合并免疫功能异常，伴发AIHA、ITP。

　　二、实验室检查

　　(一)血象 外周血白细胞>10×109/L，淋巴细胞>50%，绝对值≥5×109/L，以小淋巴细胞为主。Coombs试验可(+)。

　　(二)骨髓象 淋巴细胞≥40%，以成熟淋巴细胞为主。

　　(三)免疫分型 多为B淋巴细胞标志，CD5(+)，CD19(+)，CD23(+)，CD27(+)，CD43(+);SmIg、CD20弱阳性;FMC7、CD22、CD79b弱阳性或阴性;CD10阴性。

　　(四)细胞遗传学 常规核型分析仅40%～50%的CLL患者伴染色体异常，13q-最常见。

　　(五)分子生物学 50%～60%患者存在免疫球蛋白重链可变区基因(IgVH)体细胞突变。

　　三、诊断与鉴别诊断

　　(一)诊断 按IWCLL标准：

　　①CLL时淋巴细胞绝对值≥5×109/L且至少持续3个月，具有CLL免疫表型特征;或

　　②虽然外周淋巴细胞<5×109/L，但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征，均可诊断为CLL。

　　(二)鉴别诊断

　　1.病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多 淋巴细胞增多呈多克隆性和暂时性，淋巴细胞计数随感染控制可逐渐恢复正常。

　　2.淋巴瘤细胞白血病 侵犯骨髓的小B细胞淋巴瘤与CLL易混淆，其细胞形态、淋巴结及骨髓病理、免疫表型特征及细胞遗传学与CLL不同。

　　四、治疗

　　(一)化疗 苯丁酸氮芥(瘤可宁)，环磷酰胺;嘌呤类似物：氟达拉滨抑制腺苷脱胺酶作用，亦可联合烷化剂，如环磷酰胺(FC方案)，优于单用氟达拉滨。

　　(二)放疗

　　(三)生物治疗 如利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)和α-干扰素(INF-α)等。

　　(四)造血干细胞移植 多数不适合移植治疗。

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