2020年血液病科主治医师考试《专业实践》辅导精华：缺铁性贫血

缺铁性贫血

　　体内铁缺乏可分为三个阶段

　　◆体内储存铁耗尽(ID)：体内储存铁减少

　　◆缺铁性红细胞生成(IDE)：血清铁浓度下降，转铁蛋白浓度降低和游离原卟啉浓度升高，但血红蛋白浓度尚未降至贫血标准

　　◆缺铁性贫血(IDA)：血红蛋白和血细胞比容下降，并伴有缺铁性贫血的临床症状

　　一、铁代谢

　　(一)铁的来源

　　1.来自食物，正常人每天从食物中吸收的铁量1.0～1.5mg、孕妇2～4mg。

　　2.内源性铁：主要来自衰老和破坏的红细胞，每天制造红细胞所需铁20～25mg。

　　(二)铁的吸收

　　食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。

　　(三)铁的转运 借助于转铁蛋白，生理状态下转铁蛋白仅33%～35%与铁结合。血浆中转铁蛋白能与铁结合的总量称为总铁结合力，未被结合的转铁蛋白与铁结合的量称为未饱和铁结合力。血浆铁除以总铁结合力即为转铁蛋白饱和度。

　　(四)铁的分布

　　正常成年人体内含铁量男性为50～55mg/kg，女性为35～40mg/kg。血红蛋白铁约占67%，肌红蛋白铁约占15%，贮存铁占29.2%，组织铁、含铁酶则含量甚低。

　　(五)铁的贮存

　　有两种形式：铁蛋白和含铁血黄素。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。

　　(六)铁的排泄

　　主要由胆汁或经粪便排出，尿液、出汗、皮肤细胞代谢亦排出少量铁。

　　二、病因和发病机制

　　1.铁摄入不足和需要量增加 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。

　　2.铁吸收障碍 胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等。

　　3.铁丢失过多 多种原因引起慢性失血是最常见原因，主要见于月经过多、反复鼻出血、消化道出血、痔出血、血红蛋白尿等。

　　三、临床表现

　　1.缺铁原发病表现

　　2.贫血表现

　　常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、食欲减退等。

　　3.组织缺铁表现

　　IDA黏膜损害较常见，易出现口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感(Plummer Vinson征)及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲或匙状甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。

　　四、实验室检查

　　1.红细胞形态

　　红细胞体积较小，并大小不等，中心淡染区扩大，MCV、MCH、MCHC值均降低。

　　2.骨髓铁染色

　　骨髓小粒中的铁称细胞外铁，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁或铁粒幼细胞。缺铁性贫血时细胞外铁消失，铁粒幼细胞减少。

　　3.血清铁、总铁结合力

　　血清铁降低(<500μg/L或<8.95μmol/L)，总铁结合力升高(>3600μg/L或>64.44μmol/L)，转铁蛋白饱和度降低(<15%)，可作为缺铁诊断指标之一。

　　4.血清铁蛋白

　　是体内贮备铁的指标，低于12μg/L可作为缺铁的依据。

　　5.红细胞游离原卟啉

　　当幼红细胞合成血红素所需铁供给不足时，红细胞游离原卟啉值升高，一般>0.9μmol/L(全血)。

　　五、诊断与鉴别诊断

　　(一)诊断

　　◆根据病史

　　◆红细胞形态(小细胞、低色素)

　　◆血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高，

　　◆骨髓检查及骨髓铁染色做出诊断。

　　◆铁剂治疗有效也是一种诊断方法。

　　确诊后必须查清引起缺铁的原因及原发病。

　　(二)鉴别诊断

　　应与下列小细胞性贫血鉴别：

　　1.铁粒幼细胞性贫血 小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白增高，总铁结合力降低，骨髓铁粒幼细胞增多，环状铁粒幼细胞>15%，细胞外铁增多，如已确诊禁用铁剂。

　　2.海洋性贫血 常有家族史、脾大，血涂片可见靶形红细胞，血红蛋白电泳异常。血清铁及铁蛋白不降低，总铁结合力正常，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数不降低。

　　3.慢性疾病性贫血

　　表现血清铁蛋白和骨髓细胞外铁增高，而血清铁减少，总铁结合力降低。

　　六、补铁治疗的原则和方法

　　治疗IDA的原则是：根除病因，补足贮铁。

　　1.病因治疗 尽可能去除导致缺铁的病因，如：恶性肿瘤者应手术或放化疗等。

　　2.补铁治疗

　　首选口服铁剂，有：硫酸亚铁、琥珀酸亚铁;铁剂应选择含铁量高，容易吸收，胃肠道反应小的铁剂。

　　疗效评价：口服铁剂后5～10天网织红细胞上升达高峰，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药4～6个月，待铁蛋白正常后停药。

　　注射用铁剂为右旋糖酐铁，深部肌肉注射，其指征为：

　　①口服铁剂有严重消化道反应，无法耐受;

　　②消化道吸收障碍;

　　③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情;

　　④妊娠晚期、手术前、失血量较多，急需提高血红蛋白者。

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